心脏房间隔缺损的发病机理 心脏房间隔缺损的治疗

一、心脏房间隔缺损的发病机理

胎儿时期肺不需承担呼吸功能，处于不张状态。肺循环阻力高，血流量很少，因此回入右心房的血液必须能够通过心房间隔进入左心房，以适应胎儿期特殊的循环生理要求。为此心房间隔在其生长发育过程中，一直具有心房间孔，出生之后心房间孔始行闭合。约在胚胎期第1月末，从原始心房壁的背部上方，从中线生长出第1隔，与此同时房室交界处也分别从背侧和腹侧向内生长出心内膜垫。在发育过程中，这两片心内膜垫逐渐长大并互相融合。其上方与心房间隔相连接，下方生长成为心室间隔的膜部，与心室间隔肌部相连接。在房室间隔两侧的心内膜垫组织则生长形成房室瓣组织，右侧为三尖瓣的隔瓣叶，左侧为二尖瓣大瓣叶。

第1隔

呈马蹄形向心内膜垫方向生长，它的前、后部分分别与相应的心内膜垫互相连接，而在马蹄的中央部分则仍留有新月形的心房间孔，称为第1孔，右心房血液即经此孔流入左心房。

第2孔

当第1隔的中央部分与心内膜垫互相连接，第1孔即将闭合时，第1隔上部组织又自行吸收形成另一个心房间孔，称为第2孔，以保持两侧心房间的血流通道。

第2隔

继而在第1隔的右侧又从心房壁上生长出另一个隔组织，称为第2隔。第2隔亦呈马蹄形，它的前下端与腹侧心内膜垫融合后分为两个部份，一部份向后沿第1隔组织的底部生长而与第2隔的后下端相连接，形成卵圆孔的下缘。另一部分则在冠状静脉窦与下腔静脉之间生长，并参与形成下腔静脉瓣。

第2隔中部的卵圆形缺口称为卵圆孔。卵圆孔的左侧被第1隔组织（卵圆瓣）所衬盖，由此而形成的浅窝称为卵圆窝。在胚胎期第8周，心房间隔的发育过程已完成。第1隔与第2隔组织互相融合，仅在卵圆窝与卵圆瓣的上部，两侧心房仍留有血流通道。但是，由于卵圆瓣起活门作用，血液仅能从右心房经卵圆窝、第2孔而流入左心房。卵圆孔与卵圆瓣的全部融合则发生在出生之后。但根据病理解剖资料统计，出生时卵圆孔仍持续存在者约占20～30%。由于胎儿出生后即需靠自己的肺进行呼吸，肺组织扩张，肺血管阻力下降，肺循环血流量显示增多，左心房压力升高并大于右心房，从而使卵圆瓣紧盖卵圆窝。因此，即使卵圆孔在解剖上仍未闭合，然而在正常生理情况下并不产生心房之间的血液分流。但如存在肺动脉狭窄或右心室流出道梗阻等病理情况时，右心房压力升高，即可产生右至左分流，右房血液经未闭的卵圆孔进入左心房。从心房间隔的生长发育过程可以看到：第2孔型心房间隔缺损是由于第2隔或卵圆瓣发育不全所造成。第1孔型心房间隔缺损是由于心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合。房室共道的形成则由于心内膜垫严重发育不全，因而除了第1孔不闭之外，尚并有二尖瓣、三尖瓣的隔瓣叶裂缺，重者尚兼有心室间隔膜部缺损。单腔心房是由于心房间隔组织不发育或缺失所引起。

二、心脏房间隔缺损的临床症状

自幼容易患上呼吸道感染，青年期后症状加重，常感心悸，阵发性心动过速，运动量受限，最后可出现肺动脉高压和心力衰竭，易出现紫绀。

第2孔型心房间隔缺损在早期左至右分流量一般较少。大多数病例在童年期不呈现明显临床症状，往往在体格检查时因发现心脏杂音经进一步检查才明确病情。通常在进入青年期后左至右分流量增多时，才开始呈现临床症状，最常见者为易感疲乏，劳累后气急、心悸。分流量较大和肺循环压力升高的病人容易反复发作呼吸道感染和肺炎；伴有部分肺静脉异位回流左至右分流量极大的病例，可能在婴儿期呈现心力衰竭，需早期施行手术治疗。30岁以上的病人呈现心力衰竭症状者日渐增多。并发肺高压引致心力衰竭的病例以及兼有肺动脉瓣或右心室流出道高度狭窄的病例产生逆向分流量，临床上可呈现紫绀。体格检查：大多数病人生长发育及肤色正常。一部分病例体格比较瘦小。由于右心室扩大可引致左侧前胸壁隆起。胸骨左下缘可扪到心脏抬举性搏动。胸骨左缘第2或第3肋间可听到由于大量血液通过肺动脉瓣，进入扩大的肺动脉而产生的喷射性收缩期杂音。肺动脉第2音亢进，固定分裂。一部分病例在上述部位尚可扪到收缩期震颤。在三尖瓣区可听到由于血液快速通过三尖瓣而产生的舒张中期滚筒样杂音。呈现肺动脉高压后，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，第2音亢进更明显。伴有肺动脉瓣关闭不全者胸骨左缘第2、3肋间可听到舒张期杂音。右心室高度扩大引致相对性三尖瓣关闭不全者，在三尖瓣区可听到收缩期杂音。肺血管阻力增高，左至右分流量显著减少或呈现逆向分流的病例，则心脏杂音不明显，且可能呈现紫绀。晚期病例可呈现颈静脉怒张、水肿、肝肿大等慢性充血性心力衰竭的体征。

三、心脏房间隔缺损的治疗

产生心房水平左至右分流的其它心脏血管疾病如主动脉瓣窦动脉瘤穿破入右心房，冠状动脉-右心房瘘，肺静脉异位回流以及极少数心室间隔缺损病例血液从左心室分流入右心房等，根据体征一般即可鉴别。必要时进行右心导管检查，心血管造影和超声心动图检查等即可明确诊断。

手术治疗，对诊断明确者应早日手术，5岁左右为理想时间；有肺动脉高压仍以左向右分流者应争取手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，应视为手术禁忌症。手术预后一般良好。

一部分较小的第2孔型心房间隔缺损病例，可能在出生后1年内自行闭合，出生后2年则自行闭合的可能性极小。单纯型第2孔型心房间隔缺损或第2孔型心房间隔缺损伴有部分右肺静脉异位回流，肺循环血流量与体循环血流量之比超过1.5∶1者均应考虑手术治疗。最适当的手术年龄为4～5岁，早期手术治疗可防止肺循环阻力升高和出现右心衰竭。婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，内科手术未能控制心衰者，则需尽早施行手术。肺循环阻力明显增高，静息时达6个Wood单位以上，运动后未下降或进一步升高。临床上出现紫绀、心房水平呈现逆向分流，运动后动脉血氧饱和度进一步降低的病例禁忌手术治疗。

四、心脏房间隔缺损的辅助检查

胸部X线检查

左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出，两侧肺门区血管增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人，由于极度扩大的肺部小血管压迫气管，可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。

心电图检查

典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

超声心动图检查

超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。

心导管检查

右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。根据心导管的异常行径和血氧测定结果，可以确定心房间隔缺损的诊断。通过心导管检查尚可测定心腔各部位以及肺动脉和肺微血管压力。值得指出的是，第2孔型心房间隔缺损病例，由于肺动脉血流量增多，特别是左至右分量大的病例，右心室与肺动脉可能呈现2.7kPa（20mmHg）的收缩压差，不能诊断为并存肺动脉瓣狭窄。从心导管检查获得的资料可以计算心排血量、体循环血流量、肺循环血流量、左至右分流量以及肺循环阻力等，这些材料对了解缺损大小，是否并有其它心血管畸形和决定治疗方案均很有价值。

心血管造影检查

心导管进入左心房后注射造影剂作电视摄片检查，可显示心房间隔的部位和面积。左心室造影可判明是否伴有二尖瓣关闭不全。于右肺动脉或右肺上静脉注入造影剂有助于明确右肺上静脉是否异位回流入上腔静脉或右心房。肺动脉内注入造影剂可显示肺静脉异位回流入右心房或下腔静脉。选择性指示剂稀释曲线测定对明确诊断、了解缺损大小和估计分流量都很有价值，而且对血液分流量少的病例指示剂稀释曲线测定较血液氧含量测定更为敏感。以氢作为指示剂经呼吸道吸入，用带有铂电极的心导管在右侧心腔记录，氢稀释曲线敏感度很高，从右心房开始即可测到指示剂在短于4秒内提前到达的曲线。

近年来，超声心动图的研究与应用进展迅速，已可对第2孔型心房间隔缺损作出明确诊断，因此典型的不伴有并发症的儿童及青少年病例已不需常规进行右心导管检查、心血管造影和指示剂稀释曲线测定等有创伤性的检查。