一、什么是淋巴肿瘤
淋巴肿瘤(lymphoma)是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(Hodgkindisease,简称HD)和非霍奇金淋巴肿瘤(nonHodgkinlymphoma,简称NHL)两大类。组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生。临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。
基本概述
淋巴肿瘤在国内并不少见。我国淋巴肿瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位。本病的发病率在我国大小城市高于农村。据近5年统计,经标化后淋巴肿瘤的总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万,均明显低于欧美各国及日本。据国内大系列病例报道,发病年龄最小3个月,最大82岁,以20~40岁为多见,约占50%左右。在本病两大类型中,据全国淋巴肿瘤协作组近万例统计,HD仅占所有淋巴肿瘤的8%~11%,与国外HD占25%有显然不同。
二、淋巴肿瘤的临床表现有哪些
确诊
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致。原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结外淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病播散方式有从原发部位向邻近淋巴结依此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL。NHL还可以多中心起源。所以临床一旦确诊,常已播散全身。以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
霍奇金病
多见于青年,儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛。少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。
体检脾肿大者并不常见,约10%左右。脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
非霍奇金淋巴肿瘤
可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者,大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴肿瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴肿瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫型组织细胞性淋巴肿瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关(见“实验室检查”)。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33。5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴肿瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴肿瘤缓解而好转。
三、淋巴肿瘤的临床分期有哪些
分期
本病诊断建立后尚须确定病变范围,进行临床分期,有利于制订合理治疗方案及估计预后。1970年AnnArbor会议所推荐的临床分期法,现仍采用,主要用于HD,NHL也可参用:
Ⅰ期 病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或淋巴结以外单一器官(ⅠE)。
Ⅱ期 病变累及横膈同一侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧一个以上的淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期 隔上下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可以同时伴有脾累及(ⅢS),或淋巴结以外某一器官受累,加上膈两侧淋巴结受累(ⅢE);
Ⅳ期 病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状(如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多)为B组,无全身症状为A组。
如何分期
为了做好病期划分,除细致的病史和体格检查外,尚须作胸部X线摄片以除外纵隔、肺门淋巴结及肺部病变。对膈上Ⅰ或Ⅱ期患者而疑有腹膜后或盆腔淋巴结肿大时,可作下肢淋巴管造影、B型超声波或计算机X线断层摄影(CT)。高位腹膜后、胰周围、肝门及腹主动脉旁淋巴结显影,CT较淋巴管造影为佳。淋巴管造影能显示淋巴结结构,有利于鉴别。超声显像仅能发现大于2cm的淋巴结并无法鉴别肿大原因。B型超声显像尚能发现肝脾肿大及肿瘤结节,但不能发现弥漫性浸润。由于临床分期与病理检查很多颇不一致,其相符率仅55%~65%,尤其对ⅢA患者,所以国外文献有主张剖腹探查,合并切脾及活检,有助于肯定诊断,全面了解病变范围,使分期更为正确,以便制订合理的治疗方案。剖腹对患者损伤较大,一般不易接受。由于B超声显像及CT的广泛应用,仅在检查结果对方案拟订有很大出入者,才考虑剖腹。
四、早期淋巴肿瘤的症状有哪些
淋巴癌又称恶性淋巴瘤,是中国常见的十大恶性肿瘤之一,多见于中、青年,男性患者多于女性,其恶性程度不一,由淋巴组织细胞系统恶性增生所引起,多发生在淋巴结内,它在早期不痛不痒,因此常常被人所忽视,在早期发现淋巴癌有利于淋巴癌的治疗和病人恢复,因此,了解淋巴癌的早期症状十分重要,淋巴癌在早期主要有如下症状表现:
1.淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结,其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性,质硬,多可推动,早期彼此不粘连,晚期则可融合,抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见;
2.淋巴结肿大引起局部压迫症状:主要是指深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难及紫绀等;
3.发热:热型多不规则,多在38—39C之间,部分病人可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,多数病人还有夜间或入睡后出汗的现象;