阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗 其可作哪些检查

一、怎么治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿

　1、减轻贫血

a、输血：严重贫血，血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。

b、雄激素：雄激素可刺激红细胞生成，而且可以减少溶血，使贫血症状改善，输血减少。

c、铁剂和叶酸：对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者，铁剂治疗有助于改善贫血。

　2、减少溶血发作

a、糖皮质激素，泼尼松0.25～1mg/(kg.d)，多数病人能减缓溶血发作，小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血，但是，除非在危及生命的情况下，一般不予每日类固醇治疗。

b、抗氧化药物，对细胞膜有保护作用，常用大量的维生素e及阿魏酸纳，有报道维生素e每日肌内注射100ng，连用3周，溶血可减轻，血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。

c、化疗药物需慎重考虑。

3、骨髓移植

理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病，但多用于伴有骨髓增生不良的病例。

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿可作哪些检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿可作血象、骨髓象以及其他化验检查。

　(1)血象

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者大多有不同程度贫血，网织红细胞不同程度增加，尤其在阵发性加剧时可高达20%～30%。白细胞约一半患者低于正常。白细胞低者常伴中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多；无感染时，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，血小板数大多低于正常。

　(2)骨髓象

绝大多数病例增生程度为活跃及明显活跃，以增生明显活跃为最多见，增生减低者<10%。增生活跃以上者，红细胞系代偿性增生，巨核细胞不少；增生低下者，无红细胞系代偿增生，巨核细胞显著减少，类似于再生障碍性贫血骨髓象。部分病例伴有红系巨幼样变、粒系核浆发育不平衡，可出现小巨核细胞、变性巨核细胞及巨大血小板等轻度病态造血现象。

(3)其他化验

有血红蛋白尿发作者，尿色深重，酱油色、浓茶色、葡萄酒色、淡黄色等，尿血红蛋白大多阳性，尿含铁血黄素阳性，血清(间接)胆红素增高，尿胆元增加。

血浆呈金黄色，游离血红蛋白增加，间接胆红素含量增高，血浆x抗胰蛋白酶减低，血浆纤维结合蛋白明显减少。大量溶血发作时，结合珠蛋白及血结素显著减少，甚至消失，出现高铁血红素白蛋白复合物及游离血红蛋白，乳酸脱氢酶增高。

　(4)诊断本病的溶血试验

①尿含铁血黄素试验(rous试验)：游离血红蛋白经过肾脏时，部分可被重吸收，在肾小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁和珠蛋白，铁超出上皮细胞输送能力即存于该细胞中变为含铁血黄素，当肾小管上皮脱落时随尿排出，成为含铁血黄素尿。本试验阳性仅表示有慢性溶血，是一种非特异性检查。

②热溶血试验：红细胞在自身血清(含补体)中37℃孵育后，由于葡萄糖分解产酸使血清酸化，如果红细胞对补体敏感，则在酸性环境中可发生溶血。某些其他溶血性贫血亦可阳性，因此亦是一种非特异性试验，可作为过筛试验。

③糖水溶血试验：又叫“蔗糖试验”，包括双糖的多糖类，如蔗糖、菊糖等，可增加红细胞对补体的敏感性，从而使有缺陷的红细胞溶血。本试验敏感性较高，但特异性差，可作为过筛试验。

④酸溶血试验(ham试验)：又叫“酸化血清溶血试验”或“ham试验”。补体在微酸性环境中可通过交替途径被激活，阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞因对补体敏感而溶血。本试验特异性强，但敏感性较差，可出现假阴性。

⑤蛇毒因子溶血试验：蛇毒因子可激活补体而使阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞溶解。本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性诊断试验。

⑥微量补体溶血敏感试验：可测定阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感度，将红细胞分群。

三、阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些表现及如何诊断

一、症状

起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。

　二、特征

1、贫血：98%的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。

2、黄疸：由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。

3、出血：约1/3患者有出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

4、肝脾肿大：25%有肿大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12.5%。

5、其他：长期贫血心脏可见代偿性扩大。

四、总结五大类型的蛋白尿

(1)肾小球性蛋白尿：凡能引起肾小球滤过膜通透性增加的各种肾小球疾病、肾小管病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等，均可促进肾小球滤液中的蛋白增多，并超过了肾小管的重吸收能力，故出现了以白蛋白为主的蛋白尿。

(2)肾小管性蛋白尿：由于间质性肾炎、镇痛药肾病、慢性镉中毒引起的肾小管损伤及各种先天性代谢缺陷等疾病，引起肾小管功能缺陷，尽管肾小球滤出的蛋白质数量并未增加，但肾小管重吸收蛋白的能力下降，尿中出现了蛋白。

(3)溢出性蛋白尿：血中有异常蛋白质，可经过肾小球滤出。由于溢出量过多，肾小管不能完全将其吸收，因而产生了蛋白尿。

(4)分泌性蛋白尿：肾组织本身可分泌含蛋白的物质进入尿中。正常情况下，肾小管分泌一种t—h蛋白，每日排出量约为10~140毫克。在各种原因引起的蛋白尿中这种蛋白均会增加。另外，正常尿液中也含有少量免疫球蛋白，在肾小管-间质性炎症及肿瘤时，含蛋白的分泌物亦会进入尿中，由这些原因引起的蛋白尿，称为分泌性蛋白尿。

(5)组织蛋白尿：正常尿中只含有很少量的可溶性组织分解代谢产物，属于小分子量蛋白，这些蛋白在患病时可增加。