出生后不拉便便、肚子胀大？警惕小儿先天性巨结肠

导读：任东林教授指出，hd的根本症状是功能性肠梗阻导致的便秘，而外科治疗的目的是解除梗阻，恢复患儿正常的排便功能。

篇一：先天性巨结肠爱缠男宝宝

案例

来自湖南的东东才3岁，却已经历了两次手术，且即将面临第三次手术。据他父母说，东东自出生起就一直有排便困难的症状，隔3～4天才排便一次，大便呈“羊粪”样。家人起初以为是东东“热气”和粗纤维食品摄入过少所导致，但通过调整饮食和中药调理未见改善。由于症状反复，难以缓解，去年在一家医院做了两次手术。然后时隔半年，腹痛腹胀、排便困难症状再发，遂到中山大学附属第六医院就诊，诊断为“先天性巨结肠病”。

巨结肠是怎么形成的？

巨结肠，根本症结是便秘巨结肠，心理治疗很关键

中山大学附属第六医院(广东省胃肠肛门医院)副院长、中西医结合肛肠外科主任任东林教授介绍，先天性巨结肠是一种常见的肠道发育畸形，病因复杂，有多种分型，男性明显多于女性，男女比例为4:1，有家族性发生倾向。临床表现为完全性或不完全性肠梗阻症状，呕吐亦是常见。顽固性便秘严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至危及生命。

任东林教授介绍，在胚胎发育过程中，HD患者的肠道演化形成时，支配肠管的植物神经未能长入肠壁内，失去了收缩、舒张和蠕动功能的肠管持续痉挛，形成不完全性功能性肠梗阻，紧随着其上端的肠管持续、缓慢地肥厚、扩张，肠腔内集聚了大量的粪便和气体，扩张的肠段直径多在20厘米左右，因“巨大肠管”而得名。

近年来，随着先天性巨结肠发病率的上升，其发病机制也随之成为研究热点。目前认为，先天性巨结肠是多因素共同作用引起的，而遗传因素最为重要。约10%～15%的病例具有明显的家族遗传史，表现为常染色体显性或隐性遗传。

巨结肠，根本症结是便秘

先天性巨结肠患儿自出生后即出现排便不正常，由于粪便和气体聚集在肠管内无法排出，出现严重的腹痛、腹胀甚至呕吐，若处理不及时，可因肠梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。

任东林教授指出，HD的根本症状是功能性肠梗阻导致的便秘，而外科治疗的目的是解除梗阻，恢复患儿正常的排便功能。

先天性巨结肠确诊后应积极治疗。对6个月以内婴儿可先采取保守治疗，包括扩肛、洗肠、应用开塞露、口服缓泻药等通便治疗；合并肠道感染时，可使用抗菌药物与全身支持疗法。至于6～12个月婴儿，可到有条件的医院实施根治手术。任东林教授也提及，充分的肠道准备、合理的手术方法直接关系到术后恢复、远期疗效及生活质量的好坏。

巨结肠，心理治疗很关键

由于患儿排便失禁、身上常常带有异味，在学校或社交场所里严重干扰其与同伴的交往及日常活动，加上曾经的手术或造瘘的经历也会在其心灵深处留下阴影，这些都会促使患儿产生社交退缩以及焦虑、悲伤、压抑等心理问题。

任东林教授强调，术后，解决心理问题、提高社会心理能力与减轻临床症状同等重要。因此，可通过心理医生对术后患儿做长期系统的综合治疗，从而达到最佳的治疗效果。

篇二：出生后不拉便便、肚子胀大？警惕小儿先天性巨结肠

新快报讯记者梁瑜实习生任嘉宁通讯员易灵敏张婧绮报道广西玉林的庞丽娟6月生下小宝宝艺涵，出生6天后肚子开始肿胀，满月时已经鼓得像皮球，被诊断为先天性巨结肠后、在热心网友和医生的帮助下，送入了医院。先天性巨结肠是什么疾病？为何会导致孩子肚子胀大？有什么危害？如何能及早发现？

先天性巨结肠

引起便秘、腹胀还可致命

“孩子出生24-48小时，一定会有墨绿色的胎便排出来，如果一点都没有排，或排得很少，还从不放屁，那么就要警惕有可能是先天性巨结肠。”为艺涵做手术的广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科吴强副主任医师说，先天性巨结肠是一种先天性肠道畸形，5000个新生宝宝就有1个患病，男女比例4:1。患先天性巨结肠的宝宝，由于结肠或直肠的某一段缺乏神经节细胞，一直处于收缩痉挛的状态，无法蠕动，上面的大便一直通不下来，导致便秘、腹胀。

痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者，直肠指检或灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻难以缓解，需手术切除病变肠段。

孩子因为拉不出便便，肠子越撑越粗大，肚子就胀起来；长期拉不出粑粑，孩子食欲下降，越来越消瘦、贫血，发育明显差于同龄正常孩子。“最常见、最严重的并发症，是巨结肠伴发的小肠结肠炎。”吴强称，一旦发生小肠结肠炎，孩子的全身情况恶化，出现严重腹胀、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治疗，有较高的死亡率。

拉得少≠先天性巨结肠

钡灌肠等可助确诊

拉不出、拉得少就是先天性巨结肠吗？吴强表示，不一定，有好几种病都可能出现便秘症状。“有的新生儿刚出生一两个月左右，有的时候能拉一点，有的时候就是肚子涨，拉得不好，这个时候具体情况具体分析。”

吴强表示，除了巨结肠，需要鉴别的是胎粪性便秘、新生儿腹膜炎、习惯性便秘等。“临床上经常碰到胎粪性便秘当巨结肠的，这种情况胎粪很硬，所以一开始拉不出来，但是洗肠把胎粪排出来，后续拉得很好，那就不是巨结肠。”而新生儿腹膜炎是腹膜炎导致的肠管涨，通过消炎治疗就可以缓解；先天性肠闭锁是回肠或结肠先天闭锁，大便无法拉出来；有的孩子拉不出来其实是习惯性便秘，即测压正常、钡灌肠也没有典型改变。“要提醒的是，很多妈妈担心孩子屎尿漏出，把尿片包得严严实实，导致宝宝肛周发红，也会引起排便障碍。”

吴强建议，孩子有排胎便延迟及反复腹胀、便秘并有进行性加重的病史，通过肛门指诊、钡灌肠、直肠肛管测压、直肠活检等辅助检查可以诊断先天性巨结肠，钡灌肠是最常用的诊断方法。

篇三：先天性巨结肠症

病因

先天性巨结肠症是一种常见的肠道发育畸形，并且有遗传倾向。很遗憾，这种病的病因尚不完全明确。

症状

胎便延迟新生儿出生后24～48小时没有胎便排出或仅有少量排出，持续2～3天尚未排净。

呕吐和顽固性便秘腹胀病变肠管越长，出现便秘症状越早、越严重。以后出现呕吐、便秘和腹胀，腹部高度膨胀并可见宽大肠型，通常需要扩肛或灌肠后才能排便，可伴随营养不良和发育迟缓。

并发症最常见和最严重的并发症是小肠结肠炎，其表现为病情突然恶化，由便秘转为腹泻，排出大量恶臭水样便，伴高度腹胀、发热、酸中毒、电解质紊乱和血压下降，感染中毒症状严重，导致巨结肠危象。

妈妈怎么做

如果发现新生儿胎便延迟应及时联系医护人员，若诊断为先天性巨结肠症，医生会安排孩子进行手术治疗。

手术前1天不能给孩子哺乳，但是可以给他喂水。

注意给孩子保暖，预防感冒。