蚕豆病的病因蚕豆病患者禁用哪些药

导读：g-6-pd有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当g-6-pd缺乏时则红细胞被破坏而致病。

一、蚕豆病的病因及症状

蚕豆病的病因：

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

蚕豆病症状体征：

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

二、蚕豆病应该如何护理

蚕豆病治疗前的注意事项?

预防：专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。

蚕豆病应该如何护理?

禁止使用的日用品

樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Coolingbath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金

锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.

服药禁忌：

在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：

抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;

磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;

解热镇痛药：乙酰苯胺;

砜类：噻砜;

其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、*、川连、珍珠粉、蚕豆;

中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

三、孕前认识南方高发遗传病——蚕豆病

四、五月份是蚕豆的收获季节，人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴，以饱口福。蚕豆以其营养丰富，而倍受人们的青睐。然而，由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜，有的甚至误诊为急性病毒性肝炎，延误了治疗，给患者的生命带来了危险。

蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。它是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。(比例约7：1)。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数短则几小时，长则15天才发病。蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细胞破坏，而释放出胆红素,故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后1-2天死亡。因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。除蚕豆外，某些药物也会引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸(萘)等。

G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。

因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，则应按医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物，以免产生不应有的后果。

四、蚕豆病患者禁用哪些药

有些人吃了蚕豆后便引起急性溶血性贫血，故将这种疾病称为蚕豆病。此病主要由于病人遗传基因异常，在红细胞膜上缺少一种保护酶，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶，致红细胞膜变得脆弱，极易被氧化、破裂，而发生溶血。

患者服用某些药物后所发生的不良反应，竟与吃蚕豆后的表现如同一辙。常见的药物有：

解热镇痛药如脑宁片、去痛片、优散痛、撒烈痛和使痛宁、安痛定、阿司匹林等;

抗癫痫药如苯妥英钠等;

消炎止痛药如消炎痛(吲哚美辛)、甲灭酸(甲芬那酸)、氟灭酸(氟芬那酸)、保泰松等;

抗生素如氯霉素、链霉素等;

磺胺类如磺胺嘧啶、复方新诺明(复方磺胺甲恶唑);

抗结核药如异烟肼、利福平、对氨基水杨酸钠等;

抗疟药如奎宁、氯喹、伯氨喹琳等;