卵巢支持-间质细胞瘤的预后预防 卵巢支持-间质细胞瘤的发病机制

一、卵巢支持-间质细胞瘤的疾病概述

卵巢支持-间质细胞瘤是一种少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤，瘤细胞类似睾丸的间质细胞（Leydigcell）、支持细胞（Sertolicell）的形态及生长方式，反映了睾丸组织的不同发育时期，并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。1973年WHO卵巢肿瘤分类曾将其命名为男性母细胞瘤（andro-blastoma）或支持间质细胞瘤，而在新的分类中则应用“支持间质细胞瘤”这一名词。卵巢肿瘤分类学根据其组织结构差异，将此种肿瘤分为支持细胞瘤、间质细胞瘤支持间质细胞瘤三种。

支持-间质细胞瘤（sertoli-leydigcelltumors）主要发生在睾丸，较少发生于卵巢，任何年龄均可发病，多发于年轻育龄期妇女。该瘤可分泌少量雄激素，若大量分泌可表现为男性化。

肿瘤单侧发生，呈实体结节分叶状，色黄或棕黄。镜下，由支持细胞和间质细胞按不同比例混合而成。高分化支持-间质细胞瘤由和胎儿睾丸的曲细精管相似的腺管构成，细胞为柱状。腺管之间为纤维组织和数量不等的间质细胞，间质细胞体积大，胞浆丰富嗜酸，核圆形或卵圆形，核仁明显。中分化者，分化不成熟的支持细胞，呈条索或小巢状排列；低分化者，细胞呈梭形，肉瘤样弥漫分布。高分化的肿瘤手术切除可治愈，低分化的肿瘤可复发或转移。

二、卵巢支持-间质细胞瘤的发病机制

　1.支持细胞瘤

（1）大体检查：单侧，圆形或卵圆形，表面光滑实性，直径0.8～28cm，多数体积较小常限于卵巢内。切面黄色或黄白色，鱼肉状，部分可见囊腔。肿瘤较大时可见坏死灶。

（2）显微镜下检查：

①瘤细胞特征：瘤细胞立方柱状或圆形；胞质透明、颗粒或空泡状，含脂滴或充满脂质；细胞核球形或卵圆形，位于呈管状排列细胞的基底部。

②肿瘤细胞组织排列特征：支持细胞瘤的镜下特点为管状排列结构。空心腺管为形态一致的圆形或卵圆形管状结构，被覆单层立方或低柱状瘤细胞，胞质透明，核位于基底部。瘤细胞的胞质有时会脱落于管腔内，形成微丝样结构实心腺管为长形，瘤细胞不似空心腺管沿基底膜整齐排列，不规则，有时弥散。复杂腺管的形态不一致，或腺腔极少，呈簇状分布

　2.间质细胞瘤

（1）大体检查：肿瘤直径多数小于5cm，多为单侧无包膜与周围卵巢组织界限清楚。实性，质软。切面棕黄橙或黄色，呈鱼肉状，可有出血斑。肿瘤结节或位于卵巢系膜内的卵巢门部或位于卵巢髓质区内。但肿瘤较大时难以区分上述位置纯间质细胞瘤多数由卵巢门细胞发生，少数由卵巢间质发生。

（2）显微镜下检查：瘤细胞圆形或多角形，大小一致细胞核大，位于中央，染色质稀疏，可有1个或多个嗜碱性核仁胞质丰富，嗜酸性颗粒状或空泡状，常常在胞质中见到棕色脂色素。有些瘤细胞的泡浆内、细胞核内可找到长形的、大小不一的Reinke结晶此种结晶分布不均匀，且不是所有的细胞中均可找到。

瘤细胞的排列一般紧密，呈巢状、片状或条索状。有的区域核相对集中，形成一片无核的胞质区。间质内血管丰富。间质可出现水肿、黏液变性或玻璃样变。

　3.支持间质细胞瘤

（1）大体检查：肿瘤大小差异极大，直径多在6～17cm，平均10cm左右。绝大多数肿瘤为单侧，表面光滑，多为实性。伴有异源成分或网状结构，肿瘤多为囊性切面灰白、黄或黄棕色，可有囊腔。肿瘤分化差时可见出血、坏死灶。

（2）显微镜下检查：

①高分化：肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成管间纤维结缔组织中有散在或成簇的间质细胞，Reinke结晶不易找到

②中分化：管状结构被小叶结构替代，支持细胞排列成小梁状、弥漫状和条索状，偶见空心或实心腺管。疏松的结缔组织间质内有大量间质细胞

③低分化：肿瘤由密集成群的梭形细胞组成，瘤细胞排列成宽阔的细胞柱相互交叉吻合，其形态似未分化的性腺。偶见分化差的小管或不规则上皮条索间质细胞少量成簇分布

④网状亚型：大多数是在中、低分化的支持间质细胞瘤结构中含有多少不等的类似睾丸网的结构，网状结构占肿瘤小部分，或较大甚至全部均为此种结构。网状区由长形不规则小管或裂隙构成，或呈扩张，或呈囊腔，内含嗜酸性物质，似甲状腺滤泡囊壁可见乳头状突起，乳头短，有玻璃样变的核心少数乳头似息肉状或有复杂分支似卵巢浆液性乳头状瘤。间质常有玻璃样变。

⑤伴异源成分：镜下特点为肿瘤由不同分化程度的支持间质细胞瘤成分加上异源成分组成最常见的异源成分为胃肠型黏液上皮，可形成腺管或囊上皮内有嗜银细胞和亲银细胞。黏液上皮一般为良性，偶可有交界性或恶性。还有少数支持间质细胞瘤内含异源成分横纹肌或软骨，但是异源性横纹肌或软骨常常是不成熟的。

三、卵巢支持-间质细胞瘤如何治疗

1.支持细胞瘤基本属良性肿瘤。对年轻患者、经剖探对侧卵巢盆腔无转移、确属Ⅰa期患者，可行患侧附件切除。对年长、无生育要求者，应行全子宫双附件切除。若术中发现已有转移应行细胞减灭术，术后辅以化疗放疗。Kriplani等（2001）亦报道了腹腔镜手术成功的病例。

2.间质细胞瘤①年轻患者经手术中仔细探查证实肿瘤仅累及一侧卵巢，可行患侧附件切除术。②中老年妇女以全子宫双附件切除为宜③对已有转移或复发者应做广泛彻底手术，术后可化疗、放疗。

3.支持间质细胞瘤①高分化支持间质细胞瘤：是良性肿瘤，治疗原则是行患侧附件切除。②其他类型支持间质细胞瘤：对年轻未育妇女，经术中仔细探查，临床分期为Ⅰ期可行患侧附件切除，术后随诊。对中老年无生育要求的妇女，行全子宫双附件切除术。

手术中发现有肿瘤播散、转移或复发的病人应行肿瘤细胞减灭术术后化疗或放疗。

术前准备：

1.一般性术前检查和准备同其他手术：如血尿常规、出凝血时间、血小板、心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。

2.全面的胃肠检查：包括钡餐、钡剂灌肠检查，以除外原发于消化道的卵巢转移瘤。

3.泌尿系统检查：如静脉肾盂造影等，以了解输尿管、膀胱是否遭到肿瘤侵犯。

4.超声波或CT检查：了解肝、胆、脾有无占位性病变。

5.肿瘤标记物检查：CA125、CEA、AFP、HCG等以初步判断卵巢肿瘤的组织类型。

6.阴道及肠道准备：阴道擦洗3天，术前半流质2天，流质1天，术前3天口服灭滴灵。

7.充分配血。

8.纠正术前各种并发症如高血压、心脏病等。

四、卵巢支持-间质细胞瘤的预后预防

　预后：

由于肿瘤分化不同，预后亦不相同。

1.支持细胞瘤绝大多数预后良好目前仅有2例支持细胞瘤死亡的报道，其特点为：肿瘤体积大有出血、坏死瘤细胞分化差，核分裂多达24/10HPFs。

2.卵巢间质细胞瘤绝大多数为良性肿瘤手术切除后预后良好。术后患者内分泌异常症状迅速消退，但男性化症状往往消退不完全。

间质细胞瘤亦有死亡的个案报道。有的报道肿瘤有广泛转移有的报道瘤细胞分化差，核分裂多。应引起医师的注意和及时性警惕。

3.高分化支持-间质细胞瘤的预后好。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的临床分期、分化有密切关系。中分化、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤含黏液上皮，预后稍好，Fox（1992）报道31例中死亡2例而含间叶异源成分患者的预后差与卵巢肉瘤的预后相似，Hoskins等（1992）报道10例患者，其中8例在初治后5～7个月死亡。

预防：

定期体检早期发现、早期诊断、早期治疗、做好随访。