血友病的护理 血友病的发病原因
一、血友病的发病原因
（一）发病原因
约50％的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50％的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应（青霉素及其衍生物）和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。Rizza等曾调查牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者，结果发现98例有相关性疾病，其中恶性肿瘤24例，风湿性疾病16例，产后11例；Delgado等研究过去15年间Medline收录的20篇有关AH的回顾性和前瞻性文章，总结234例患者的临床特征，发现与肿瘤相关的有43例（18％），与产后相关的有34例（15％），与自身免疫性疾病相关的有22例（9％），其他原因或未明确原因的有135例（58％）。
（二）发病机制
目前，对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚。可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。
1.自身免疫性疾病
FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病（表1）。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
2.妊娠后出现FⅧ自身抗体
常为初产妇，占2.5％～14％。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20Bethesda单位（BU）。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现；如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6％。抗体的出现机制可能是因为：①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体；②自身免疫性疾病出现的前兆；③与胎盘分泌的因子有关。
3.恶性肿瘤
约占10％，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病（CLL）、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。例如，CLL患者的白血病克隆或低度淋巴瘤患者的肿瘤性B细胞通过未知机制产生异常的FⅧ或抗原激发机体产生针对正常FⅧ的抗体反应。CLL患者CD5的B细胞亚群扩增导致针对FⅧ的抗体产生增加；也有可能就是B细胞产生这些抗体。红白血病患者则是白血病克隆导致T细胞和NK细胞功能调节失常。这些细胞，尤其是CD4T细胞亚群在识别外来抗原、监视由B细胞产生的抗体方面起重要作用。免疫系统方面这些异常可解释克隆性疾病，如红白血病和骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征中出现的针对FⅧ的自身抗体。AH与实体瘤的关系尚有争论。有作者认为，实体瘤患者与是否有FⅧ抗体无因果关系，因为免疫抑制治疗可消除大多数患者体内抗体，而手术切除肿瘤仅使得极少数患者体内抗体消失，治疗肿瘤不能有效地清除抗体。免疫抑制治疗的疗效支持FⅧ自身抗体是机体对肿瘤的自身免疫反应这一假说。因为在老年或肿瘤患者中，各种因素可以改变机体免疫状态导致自身免疫性疾病的发生，免疫耐受减低导致病理克隆的增殖或自身抗体的产生。但是，也有作者认为，治疗肿瘤可以清除抗体；如抗体持续存在，则是因为肿瘤处于晚期或转移，是一种副癌综合征的表现，用免疫治疗也无效。
4.一些药物
如抗生素（青霉素、磺胺类药、氯霉素）和抗惊厥药（苯妥英钠）与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。
5.手术
手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是：①与外伤、组织损伤有关；②伴随手术的免疫功能失调；③对má醉药或其他药物的反应。
二、血友病应该如何护理
1、家庭护理，血友病患者及亲属要对血友病有充分的思想认识，亲属要给予血友病患者足够的关心和爱护，最重要的还是血友病患者自己要树立自信、自立、自强的生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量，以尽快恢复健康。
2、预防出血和护理，在预防血友病的过程中要特别注意避免创伤，到医院看病时要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射，血友病患者在家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。推荐阅读：如何杜绝血友病的发生
3、贫血护理，出血量较大就会导致血友病患者出现贫血问题，所以要对血友病患者加强贫血护理，患者还要尽量避免做手术，必段做时在术前要做好充分准备，输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，术后在伤口上用无菌纱布覆盖，如有活动性出血，可在出血部位加压，严密观察敷料并且了解出血程度，直至伤口愈合。
4、日常护理，血友病患者的正确护理非常关键，按常规输注血制品、Ⅷ因子并作记录保证患者真长有序的恢复健康，同时要严格无菌操作，认真核对所输注的血制品;在输注冻干的血制品时，应严格掌握解冻后立即输入的原则，也要严密观察生命体征，尤其是血压的变化，有紫癜的血友病患者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化，有无局部肢体肿胀，以便及时出现异常情况及时到医院进行诊治，避免先前的治疗效果受到任何影响。
三、改善血友病的饮食注意事项
一、血友病食疗偏方
1、生花生米
配方：生花生米(连衣)60克用法：每日分3次嚼食
功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。
2、藕节汤
配方;藕节30克，柿饼30克，荠菜花15克，蜂蜜10克
制作：藕节，柿饼，荠菜花加水800ML煮佛20分钟，取汁，加蜂蜜。用法：每日一剂。
功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。
3、红枣猪肉汤
配方：红枣30克，鲜猪皮100克制作：上两样加水800ML，煮至稀烂。
用法：每日分两次服食
功效：补气养血。适用于气血亏虚之出血。
二、血友病吃哪些食物对身体好
1、保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。
2、提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。
3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。
4、高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。
5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。
三、血友病最好不要吃哪些食物
1、高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。
2、辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。
3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。
4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。
5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻，故应忌食。
四、血友病的治疗方法主要是什么
获得性血友病（AH）的治疗包括出血治疗和抗体清除。其详细的治疗方法如下：
一、出血的治疗
AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣，一个重要的原则是要预防出血。常用的止血药物有：
1、DD*P：静脉注射DD*P仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。
2、人FⅧ制品：抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品。
3、猪FⅧ制品（Hyate-CR）：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用，而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同，使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。
二、抗体的清除
可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。常用的药物有：
1、静脉注射人血丙种球蛋白（IVIg）制品：由于人血丙种球蛋白（IVIg）制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合，抑制其活性。此外，人血丙种球蛋白（IVIg）制剂也抑制抗体合成。
2、血浆透析和免疫吸附：当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
3、免疫抑制物：多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙单用疗效为30％，加用环磷酰胺后有效率达60％～100％，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法。
