一、眼眶神经鞘瘤的发病原因有哪些
一、眼眶神经鞘瘤的发病原因有哪些
神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤。神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来,被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)、周围神经和自主神经轴突之外。眶内含有丰富的神经组织,这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞,因而均可发生神经鞘瘤。在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经,但由于此肿瘤多位于眶上部,提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见。视神经属于中枢神经,不含有神经鞘细胞,视神经纤维内不发生神经鞘瘤,但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分,可能发生此肿瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖志强等分别报道眼内、巩膜前部、泪腺内和角膜的神经鞘瘤。
二、眼眶神经鞘瘤容易导致什么并发症
眼眶神经鞘瘤是由周围神经的鞘膜细胞形成的良性肿瘤,并发症以局部压迫症状为主:主要导致眼球慢性进展性突出,引起眼球轴位突出或向下移位,视力缓慢下降,引起散光、远视,继发脉络膜皱折、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖长期压迫视神经导致继发性视神经萎缩。
三、眼眶神经鞘瘤有哪些典型症状
因肿瘤增长慢,初期缺乏明显症状和体征,眼球突出是常见的临床表现,肿瘤达到1cm直径后可引起此征,除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因,眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,眼睑扩大变薄,包绕突出的眼球,多数病例属中度眼球突出,由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部,表现为轴性眼球突出,或伴有眼球向下移位,发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部,驱使眼球向上移位,肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者,眶缘可扪及肿物,表面光滑,中等硬度,实体性或囊性感,可以移动,起源于感觉神经者可有触痛,眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿,因眼球被压迫,出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿,复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ,Ⅳ,Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例,考虑为压迫眼球运动神经,引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力,而非运动神经障碍,因肿瘤多位于神经干的一侧,发生肿瘤神经功能障碍并不多见,发生于眼神经分支的,压迫,刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛,1/3~1/2患者可有此症状。
眶内神经鞘瘤压迫眶壁,骨质吸收,向鼻窦或颅内蔓延,可引起鼻塞,头痛等有关症状。
二、眼眶神经鞘瘤需要做哪些化验检查
1、病理学检查:
神经鞘瘤巨检呈圆形,椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的包膜,表面光滑,手术时易被组织钳撕破,肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干,包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用刮匙割除,偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物,如肿瘤内含纤维较多者,瘤质较硬,包囊也较厚,位于眶深部的总是与视神经,肌腱或眶壁粘连,和原发神经的关系,一般早期突破神经干膜,依附于原发神经增长,在细小神经可沿纤维向远端蔓延,增粗,直至形成瘤状物。
2、镜下观察:
根据瘤细胞的排列可分为AntoniA和AntoniB两型,前者瘤细胞呈梭形,胞膜不清楚,胞质嗜伊红染色,胞核呈棒状,细胞排列紧密成束,同束细胞的胞核,整齐的排列成行,呈栅栏状或阅兵式样,有时瘤细胞呈漩涡状或触觉小体样排列,瘤细胞以外存在丰富的胶原纤维,AntoniB型瘤细胞如同A型,疏松的散在于黏液基质内,细胞间有许多小囊存在。
3、特殊染色和免疫组织化学技术:
有助于神经鞘瘤与神经纤维瘤和其他神经源肿瘤的鉴别诊断,网状纤维染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴,在AntoniB型黏液样基质中Alcian呈阴性,而神经纤维瘤则是特征性阳性,S-100蛋白和Bodian轴突染色通常呈阳性,电子显微镜检查,施万细胞有长的细胞突,细胞浆内有微小网状纤维。
4、超声波探查:
A超显示肿瘤呈规则中,低内反射;如病变内有液化,显示为多个高反射间多个低反射波峰,B超显示肿瘤主要位于肌锥内,病变呈圆形或椭圆形,边界清楚,内回声较少,部分肿瘤内可有圆形或不规则形液性暗区(液化腔),声衰减较少,轻度可压缩性,CDI显示病变内常有丰富的血流信号。
5、CT扫描:
典型的神经鞘瘤在CT扫描上肿瘤多发生于眶上部和内侧,并且肿瘤常呈与眼眶长轴一致的梭形肿瘤,边界清楚光滑,可呈腊肠状,类圆形,分叶形或多发肿瘤,有时可见肿瘤后端有增粗的神经。部分肿瘤合并液化腔,在CT上密度较低,少见者肿瘤内可有钙化,晚期肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延,CT显示眶上裂扩大,增强后显示颅内肿瘤蔓延,肿瘤在增强CT上密度中等。
肿瘤易于经眶上裂向颅内蔓延是眼眶神经鞘瘤的特征,应引起临床注意。
6、MRI:
和眼眶其他肿瘤相比,MRI对神经鞘瘤的判断具有特征性,MRI上神经鞘瘤呈边界清楚,椭圆形或长椭圆形肿块,病变的长轴通常与眼眶的前后方向一致,此种椭圆形或梭形的肿瘤形状常怀疑是末梢神经肿瘤,更常见的是肿瘤在锥外,尤其是眶上部,眶顶骨缺失时,肿瘤与脑之间失去信号提示眶顶变薄或破坏,根据肿瘤组织学特性,肿瘤显示同质或异质信号,在T1WI图像上肿瘤与眼外肌相比呈中信号,与眶脂肪比较呈低信号,T2WI图像上肿瘤显示不同的高中低信号,肿瘤的黏液成分即B型神经鞘瘤成分在T2WI图像上比A型显示的信号更强,肿瘤的细胞成分越多,T2WI上信号相对较低;黏液成分越多,T2WI信号越高,增强越明显,临床许多神经鞘瘤可能因肿瘤内成分复杂,MRI的信号尤其是T2WI上多呈异质混杂信号,即有低信号,中信号和高信号。
三、西医治疗眼眶神经鞘瘤的常规方法是什么
1、治疗
神经鞘瘤进展虽然缓慢,但持续性增大,最终必将破坏视力。早期发现后仍应早期治疗。此肿瘤对化学治疗和放射治疗均有抵抗,有效的疗法是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部,可以扪及的,采用前路开眶。由于肿瘤起自眶上神经和滑车上神经较多,眶上缘皮肤切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、滑车、上斜肌和提上睑肌。位于眼球以后的肿瘤,采用外侧开眶,或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄,在眶尖部与神经、肌腱、眶壁多有粘连,甚至可用手指进行钝性分离,均可造成囊膜破裂,瘤实质压挤至眶内,污染周围结构,引起复发。所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广,使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多,眶尖部盲目分离易引起并发症,则可用纱布将肿瘤与周围正常结构隔离,切开包膜,轻轻将瘤实质夹出,或用锐匙和吸引器将大部分内容刮吸,然后提起包膜,直视分离切除。用囊内摘除法,甚至可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄,手术过程尽量避免组织钳夹取,以免撕破包膜。
2、预后
神经鞘瘤的预后较好,Rootman报告7例,全切或次全切除,均未见复发,但也存在术后复发病例。
四、眼眶神经鞘瘤饮食原则是什么
一、饮食:
1.注意饮水:水对于任何人来说都是重要的,神经鞘瘤要每天保证摄入不少于2000毫升的水,以减轻每天所食用的药物对消化道粘膜的刺激,促进毒素排泄。同时,牛奶、豆浆和绿豆汤也都有助于排出肿瘤细胞释放的毒物。
2.常吃新鲜蔬菜和水果:如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋葱、山楂、鲜枣、猕猴桃、芦笋、海带等。如果常出现恶心呕吐等症状,可以进食菜汁,也可以吃些清爽的凉拌菜和水果;
3.热量和蛋白质
二、宜吃食物
1.冬瓜:具有很好的利尿作用,能够在一定程度上降低血压的水平。从而减少血管瘤的充血。
2.鱼腥草:具有一定的消炎作用,特别适合本病在手术后的食用,可降低炎症的发病几率。100g清炒食用。
3.猪皮:含有丰富的胶原蛋白,能够促进本病造成的内皮黏膜的损伤。
三、忌吃食物
1.红花炖鸡:具有活血化瘀的作用,可造成血管扩张,血管瘤进行性的增大,从而有增加本病诱发破裂的风险。
2.猪骨汤:油脂含量比较高,能够增加心血管的负担,从而诱发血管的脆性增加,同时有增加血栓形成的风险。