神经纤维瘤是怎么回事 如何防治神经纤维瘤

一、神经纤维瘤的病因

发病原因(60%)：

NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜。

发病机制(35%)：

本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性，且生长缓慢。大约3%～4%可发生恶变，尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤，中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织，无细胞膜，皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见巨核细胞。此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等，这可能是产生智力迟钝的原因。

二、神经纤维瘤诊断鉴别

诊断依据

1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。

2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

3.压迫瘤体也可引起麻痛。

鉴别诊断

面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊，发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹，面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫，许多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性，若面瘫自开始到全瘫超过6～12周也可排除Bell氏麻痹，感音神经性耳聋，眩晕，单侧耳鸣可能是位于桥小脑角，内听道肿瘤的临床症状，对出现以上临床症状者应做耳神经学，面神经电生理学测试，面神经功能定位等检查。

三、神经纤维瘤的治疗

1.手术切除术手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状缩小肿瘤体积听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易因其包膜不清楚且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者可广泛或边缘切除长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经

小而局限者，应一次性完全切除大而广泛或多发性者通常难以彻底切除不能根治可考虑分期切除。首先对有损外观或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多缝合后创缘过紧可导致创缘坏死、创口裂开等并发症大部分肿瘤切除可造成软组织缺损应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。

2.皮瓣移植术即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣带有1～2个血管(包括动静脉)的蒂以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类后者主要应用于外科整形此处不予介绍

(1)扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣，此种皮瓣以扁平的形式进行移植，常只需1个蒂，有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1但在血运较丰富的头面部长宽比例可达3～4∶1在血运较差的小腿部位，长宽比例只能是1∶1，否则就有可能发生血运障碍，影响皮瓣成活皮瓣的大小可根据血管的走向来设计，蒂部应指向血管的近心端供皮区创面可直接缝合或用中厚皮片移植来修复

(2)皮瓣移植法：

　①局部旋转法：是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大，避免移植过紧，缝合后张力过大使切口裂开同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后，常在蒂部近缺损侧因旋转角度大小不同，出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合有的则需移植皮片来修复

　②局部推进法：利用皮肤的延伸性在创面周围的皮肤上形成皮瓣，并将皮瓣向创面做垂直方向推进以使创面修复供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢做“Y”形缝合也可用“Y”形切开，“V”形缝合来修复创面

③局部侧移法：在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口由切口向创面做皮下分离形成双蒂扁平皮瓣，以此侧移修复创面常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面，皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜供皮区创面移植中厚皮片修复。

④远位转移法：皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位如小腿胫前区创面，可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。

3.注意事项

(1)神经纤维瘤的病人有时对手术的耐受性较差，应加注意

(2)肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓成为最后截肢的适应证。

(3)皮瓣移植术后要妥善包扎固定，尽量使受区组织少变形活动，以保证移植的皮瓣与创面紧密贴附

4.中医治疗中医治则：法宜中和气血通经活络软坚内消

方药：丹参15g、鸡血藤30g赤芍15g、红花15g、厚朴10g、化橘红10g白芥子10g橘络10g全丝瓜10g白僵蚕10g土贝母10g。

四、神经纤维瘤疾病的饮食治疗的偏方

其实纤维肉瘤这样的疾病的症状表现是相当的突出的，因此当疾病出现的时候良好的治疗的方法的选择和运用都是相当的重要的事情，因此当疾病出现的时候要积极的对待起来，那么纤维肉瘤疾病的有效的俄治疗的方法是什么呢?

神经纤维瘤病的患者要多吃蔬菜、水果、豆类等，最好远离油腻、生冷、辛辣刺激性食物。患者日常生活中可以多吃、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁等，少吃冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡等食物。

神经性纤维瘤病的患者要注意饮食，日常生活中要少吃呢辛辣、油腻的食物。油腻食品中富含大量的油脂和胆固醇、脂肪酸等，这些物质会对生成骨细胞造成破坏。如果油腻、生冷的食物食用过多，会损伤脾胃，造成病人食欲下降，并且会刺激脾胃，形成发作内环境。尤其刺激性的食物不仅对肠胃有刺激，还会刺激人体的大脑及神经腺，使神经纤维瘤病恶化。

神经纤维瘤病的护理最重要的是要防止皮肤感染，本病很容易继发感染，导致蜂窝组织炎。如果患者的皮肤被蚊虫叮咬后要及时处理，可以涂少许的清凉油或者花露水等。并且及时将患处的皮肤清洗干净，不要用手挠抓患处。

同时患者还要注意温度的变化，注意保暖，不要让自己过于着凉。神经纤维瘤病还要注意休息，防止过度紧张和劳累，过度紧张会使机体的代谢功能紊乱，使抗病能力下降，所以要养成良好的作息习惯。患者要勤洗澡，衣物不但要勤换并且要选择柔软的面料。被褥勤洗、勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭衣物被褥中沾染的病菌。室内最好要通风，定期消毒。