一、小儿血栓性血小板减少性紫癜的病理是什么
Mos—chowitz在1924年首先描述本病,因此又称Moschowitz综合征。直至1947年Singer等才将该病命名为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。分特发性与继发性。前者多数患者既往身体健康,后者继发于某些疾病或药物诱发,大约15%左右。常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。药物诱发的,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。
本病病理改变广泛:主要改变为微血管及毛细血管纤维蛋白样坏死,血管中充满透明样血栓。血管损害可累及全身所有脏器,但最常见和最严重的为肾、心、脑、胰腺、脾和肾上腺,肺、胃肠道、胆囊、脑垂体、骨骼肌、睾丸、卵巢、子宫及视网膜也有不同程度损害。受损血管周围常有出血。脑组织出血极为广泛,并且是致死的常见原因。多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现。临床以血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害等5项为主要表现。前3项称为三联征,加上后2项合称五联症。
二、小儿血栓性血小板减少性紫癜的临床诊断有哪些
1、发热:常在38~40℃,90%以上患者有发热。此类发热、乏力、疲倦及流感样症候群,注意不与其他疾病相混淆。有实验室检查无细菌和病毒感染的证据。发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2、出血:主要是血小板减少,以皮肤出血,瘀点、瘀斑、紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道,其他部位为;口、鼻、咽、肺等。
3、溶血性贫血:由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4、神经系统受累的症状:脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。出现的频度依次为精神错乱、头痛、性格改变、轻瘫、失语、昏迷、癫痫发作、感觉异常和视觉异常。较为特征性的表现为一过性的感觉、运动缺陷。有些病例神经系统症状是疾病的早期表现。有些则于发病后数月至数年才有神经系统损害。出现神经系统症状与脑组织中广泛小出血和微血管闭塞有关。病变部位主要在大脑半球灰质及脑干的小血管。频繁的全身癫痫发作和昏迷提示颅内有大的出血灶。
5、肾脏病变:一般不严重。可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。肾脏损害为人球小动脉、叶问小动脉及肾小球内微血管阻塞所致。
6、其他:A)肠壁血管阻塞、胰腺微血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死,导致腹痛。B)眼改变:由于视网膜、脉络膜或晶状体出血和梗塞,可出现视力障碍。C)可表现心力衰竭和心律紊乱,心电图可有不同类型的传导阻滞和ST-T段非特异性改变,由广泛的微血管损害而呈心肌缺血改变所致。D)肺部改变:因弥漫性肺泡和间质渗出,可出现缺氧、呼吸衰竭,部分病例可发生急性呼吸窘迫综合征。E)内分泌腺梗死:由于胰岛细胞缺血性梗死和神经垂体损伤,可出现糖尿病和尿崩症。
三、小儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法是什么
根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。实验室检查,可见光镜下为PAS染色和姬姆萨染色阳性的微颗粒。血管内皮细胞肿胀、脱落。血管四周无炎症细胞浸润。电镜下可见血管腔中的玻璃样血栓含有类似纤维蛋白物质和血小板,内膜下病变亦含有这种物质。有时,此两个部位病变融合为一片。免疫荧光观察显示血栓由纤维蛋白和血小板组成。
1、血浆置换疗法:可使病死率有明显下降。输血、输血小板及换血均无明显效果。
2、激素与肝素合用:可使部分病例缓解,早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。
3、激素与阿司匹林合用:可取得暂时的缓解,阿司匹林能抑制血小板凝聚。
4、镁剂:有一定效果。可能镁能竞争抑制钙离子,延缓凝血过程。
5、应用激素同时切脾:能使部分病人缓解延长存活时间。
四、小儿血栓性血小板减少性紫癜吃什么好的快
血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征,Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征(Thromboticthrombocytopenicpurpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocyticangiothrombosis),血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血,不同程度的神经症状,发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。
如果不幸患了小儿血栓性血小板减少性紫癜的话,日常生活中应该多多选择如下这几样食材:
虾,甲壳亚门(Crustacea)十足目(Decapoda)游泳亚目(Natantia)动物。近2,000种。与蟹、螯虾、蝲蛄、海螯虾、蝉虾和龙虾近缘。特征为体半透明、侧扁、腹部可弯曲,末端有尾扇。第二触角长,鞭状。腹肢是游泳肢。海洋及淡水湖泊、溪流中都有。许多种为重要食物。大小从数公釐到20多公分(约8吋),平均4~8公分(1.5~3吋)。体型大者称为大虾。藉腹部和尾的弯曲可迅速倒游。吃微小生物,有的吃腐肉。雌虾可产卵1,500~14,000粒,附在游泳肢上。在成体前要经过5个发育期。
我国海域宽广、江河湖泊众多,盛产海虾和淡水虾。海虾是口味鲜美、营养丰富、可制多种佳肴的海味,有菜中之"甘草"的美称。海虾有对虾、明虾、基围虾、琵琶虾、龙虾等;淡水虾有青虾、河虾、草虾、小龙虾等;还有半咸水虾如白虾等。不管何种虾,都含有丰富的蛋白质,营养价值很高,其肉质和鱼一样松软,易消化,但又无腥味和骨刺,同时含有丰富的矿物质(如钙、磷、铁等),海虾还富含碘质,对人类的健康极有裨益。根据科学的分,虾可食部分蛋白质占16~20%左右。
绿豆原产印度、缅甸地区。它又名青小豆,是一种豆科、蝶形花亚科豇豆属植物。现在东亚各国普遍种植,非洲、欧洲、美国也有少量种植,中国、缅甸等国是主要的绿豆出口国。种子和茎被广泛食用。绿豆种皮的颜色主要有青绿、黄绿、墨绿三大类,种皮分有光泽(明绿)和无光泽(暗绿)两种。以色浓绿而富有光泽、粒大整齐、形圆、煮之易酥者品质最好。绿豆是我国人民的传统豆类食物。绿豆中的多种维生素、钙、磷、铁等矿物质都比粳米多,因其营养丰富,可作豆粥、豆饭、豆酒、食、麨食,或作饵顿糕,或发芽作菜,故有“食中佳品,济世长谷”之称。绿豆益气、厚肠胃、通经脉,无久服枯人之忌。外科治痈疽,有内托护心散,极言其效。”并可“解金石、*、草木一切诸毒”。另外,绿豆还有很高的药用价值,《本草纲目》云:“绿豆,消肿治痘之功虽同于赤豆,而压热解毒之力过之。
莲子又称莲肉、白莲子、建莲子、湘莲子、石莲肉、藕实、水芝丹、莲蓬子,是睡莲科多年水生草本植物莲的成熟种子。它生长在小巧玲珑的莲蓬之中,因为外壳坚硬,古人称之为石莲子。莲子为莲的副产品,也是我国的特产之一。以生产莲子为主的莲,称子莲,我国湖南、江西、福建、浙江等省,均是闻名的子莲产区。秋、冬季果实成熟时,割取莲房(莲蓬),取出果实;或取坠入水中,沉于泥内的果实。除去果壳,鲜用或晒干用。或剥去莲子的外皮和心(青色的胚芽)用,特称为莲肉。