重型地中海贫血危害有哪些 怎么治疗重型地中海贫血

一、重型地中海贫血有什么危害

重型地中海贫血病是一种严重的疾病，患者身体无法制造足够的红血球来支持生长及正常的活动。患病的婴儿出生后不久，便开始感到不适，并且会有进食缓慢、发育迟缓、腹部肿胀及骨骼变形等症状。他们必需按时输血以维持生命;从幼儿开始，他们便需要每月住院一至两天，进行输血，月复月，年复年。如果这些病童得不到适当的治疗，他们的生长会受到严重的影响，导致身材矮小、骨骼变形，不能进入青春发育期，甚至一早死亡。

患有重型地中海贫血病的儿童身心都受到损害。此外，长期的输血会造成铁质沉积，引致心脏衰竭、肝病及发育不良等并发症。因此，患病的儿童还需要接受除铁灵的注射。他们每晚睡觉时，都要接受皮下注射，让注射器将药物徐徐注入体内，历时八至十二小时。除铁灵能将身体多余的铁质排泄体外，改善了病童的身体健康。然而这些都是治标的方法。一些其他国家现已开始使用一只名为L1的口服除铁药，但香港的医学界仍有很大争论，因为该药可能有对肝脏损害的副作用。?

由此可见重型地中海贫血的危害其实是非常大，但是很多家长常常会忽视自己孩子的健康.

二、重型地中海贫血的治疗方法有哪些

地中海贫血是遗传性溶血性贫血的一组疾病。一些媒体对地中海贫血治疗的描述不够客观。疾病虽然是可怕的，但并非没有治疗方法。不过，无论怎么治疗也是效果有限，且负担重，降低地贫出生率才是最重要的。

1、常规治疗

即输血+去铁。地贫的孩子血色素低于90g/L时，就应该输血。输血的同时还需要规范地去铁，如果不用去铁剂，铁会沉积在心脏、肝脏、腺体，患儿仍有生命危险。通常，如果不输血，孩子活不过10岁;如果光输血不去铁，孩子也活不过20岁;如果输血和去铁都做好了，80%的地贫孩子能活到40岁。

2、干细胞移植

俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型，移植还是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为全球最高，但是还是有10%左右的失败率。“移植不成功就要回到老样，继续输血和去铁。”移植形成的短期内的巨大费用(一般需要30万元左右)，让已经因地贫的输血和去铁治疗花了大笔钱的家庭穷上加穷。

虽然地贫有治疗办法，但无论怎么治，病人都要受苦，不能过正常生活，经济负担也很重，因此，最有效的避免方法就是预防，不要生出地贫儿，这就涉及到婚检和产前筛查。女方可先做血常规检查，当发现小细胞低色素时，再找男方检查血常规，也有小细胞低色素时，就是生出重症地贫儿的高危人群;此时双方再做血红蛋白和基因检查，若发现都是地贫携带者，就必须在妊娠第12周时抽羊水做胎儿筛查，若胎儿是重型地贫儿，就应放弃。

以上就是重型地中海贫血的比较常用的治疗手段，遇到重型地中海贫血这样疾病一定要及时发现及时治疗，如果发展成严重的时候将会危及生命，

三、重型地中海贫血有什么饮食禁忌

通过饮食疗法来治疗地中海贫血是很重要的，地中海贫血病人只需要均衡饮食，不需特别进食所谓“补血”食物。反之，一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等，应适量而不宜过量进食。

1.忌喝茶

因为茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍铁的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

2.忌碱性食物

人体内的碱性环境不利于铁质的吸收，胃酸缺乏也会影响食物中铁的游离和转化，故贫血患者应尽量少食碱性食物，这类食物有碱性馒头、荞麦面、高粱面等。

　3.限制食盐

若贫血患者出现水肿，必须限制食盐的摄入量，可采取低盐的摄入量。每天的食盐量应控制在5～8克，最多不能超过10克。

四、重型地中海贫血有什么症状

了解了重型地中海贫血的症状，有助于我们及时发现和及时的治疗，以免耽误治疗的最佳时机。下面，介绍一下重型地中海贫血的症状。由于基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变，地中海贫血可分为4种类型。其中以β和α地中海贫血较为常见。

1、重型β地中海贫血：患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容，患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。如果不及时治疗，多于5岁前死亡。

2、重型α地中海贫血：胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。