脊髓栓系综合征症状有哪些表现 脊髓栓系综合征是什么原因导致的
一、脊髓栓系综合征有哪些常见的临床症状
1.疼痛
是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
2.运动障碍
主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
3.感觉障碍
主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4.膀胱和直肠功能障碍
膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
5.腰骶部皮肤异常
儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大，因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。
6.促发和加重因素
①儿童的生长发育期;
②成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;
③椎管狭窄;
④外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
二、如何正确护理脊髓栓系综合征患者
一、心理护理。心理护理是脊髓栓系综合征的重要护理方法。患者要调整自己的心态，积极按照医生的方法进行治疗，医生如果发现患者心理出现问题，应该及时开导。
二、注意体位。手术之后，脊髓栓系综合征患者为防止患处受压，应该取侧卧位，如果患者为脑脊液漏者，应取俯卧位。
三、注意下肢肌力变化。家属要密切观察瘫痪患者的下肢肌力情况，防止病情恶化，患者出现下肢运动障碍的情况。
四、定期翻身。患者因病长期不翻身，很容易形成褥疮，因此家属要协助患者翻身，避免褥疮。
五、注意肢体功能锻炼。患者要多做肢体功能锻炼，辅助治疗疾病，防止因长期不锻炼导致肢体萎缩或者畸形。
六、适当使用神经营养性药物。神经营养性药物对脊髓栓系综合征治疗有一定作用，因此，要根据医生指导使用此药物。如果神经营养性改变使病者出现下肢发冷、溃疡等情况，要用热水袋或者冰袋护理患处。
三、导致脊髓栓系综合征的原因是什么
1.各种先天性脊柱发育异常
如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复手术，目的是将异常走行的神经组织，尽可能的修复到正常状态。随后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中，产生的粘连，可以引起脊髓末端的拴系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤
是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部，也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的拴系有关。
3.潜毛窦
是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的拴系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。
4.脊髓纵裂
脊髓纵裂的发生机制可能是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成；也可以是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。
5.终丝紧张
是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓拴系。
6.神经源肠囊肿
所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。
四、脊髓栓系综合征该怎么进行治疗
(一)治疗
随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展，目前对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后，脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较，儿童组手术后效果比成人组好，认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有不少医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术全麻下安放导尿管后，取俯卧位，消毒手术区皮肤及双下肢，铺放手术巾单。根据病变部位取腰骶部正中纵形或梭形切口，切开皮肤、皮下、深筋膜，沿棘突两侧剥离骶棘肌，用牵开器撑开，显露相应的棘突和椎板，可发现缺损的棘突和椎板，打开缺损部位上下各1～2个棘突和椎板，暴露硬脊膜外腔，可见到硬脊膜外有脂肪瘤样组织，穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔，清除硬脊膜外脂肪瘤样组织，用硬脊膜拉钩，牵起硬脊膜后，打开硬脊膜和蛛网膜，暴露椎管内，此时可见到较多的脂肪组织与脊髓圆锥、马尾神经以及神经根包缠在一起，可向上显露正常的脊髓后，用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织，难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激，以辨认神经组织，因受到栓系的牵拉，神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部，可见到增粗的终丝与脂肪组织粘成一团，紧密地固定在骶尾部，用神经刺激器进行刺激，观察下肢及会阴部有无反应，若无反应，即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系，可切断或切除，即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经，解除了栓系后，可向上移动1～2个椎体。仔细止血后，严密缝合硬脊膜。可用腰背筋膜缝合以加强后部的缺损。因肌肉和皮下剥离较广，为了防止术后积液，可在皮下放置硅胶多孔引流管。缝合皮下和皮肤，为了防止术后切口被粪便污染，切口应覆盖防渗的敷料，结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变，在手术过程中应给予相应切除。
2.脊髓纵裂的手术通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同，故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外，并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔，中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔，但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连，能防止脑脊液漏，故不必缝合前方硬脊膜，否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂，其中隔为纤维性，位于同一硬脊膜腔内，手术只需自中线切开硬脊膜，分离中隔与脊髓粘连，切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血，因骨嵴局部多有变异血管，且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症，尤其是粘连所必需的。亦有的学者通过对大宗未手术组病人长期的随访，并未发现症状相应加重，且不少病人术后恢复的并不理想，反而加重，因此认为应严格掌握手术指征，对无症状的病人不宜贸然手术。
(二)预后
脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风险较儿童型大，效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是：疼痛完全消失为83.3%，其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%，明显改善66.7%，无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常，仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。
