一、鱼鳞病的发病原因是什么
1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
6.迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
二、鱼鳞病的症状有哪些呢
1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
三、鱼鳞病的治疗方法是哪些
西医
多以大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。但是副作用比较大,不能长期使用。
西医药膏,外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等,对皮肤皲裂,干燥具有一定作用,也不能长期事情
中医
多以中药调理为主,辩证施治,活血化瘀,养肤润燥
一些流传的小偏方。
1、菊花+野菊花泡茶喝,不用太刻意喝很多,当茶喝就可以了,也补充身体需要的水分,可以早晚一杯,泡的时候野菊花少于菊花。
2、一老中医用猪苦胆和一味中药配成糊状膏药,给患者每日涂抹2次,3天后大部分死皮脱落,皮肤也变得比较光滑。
3、取杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用,涂于患处,每日两次。
四、狐臭的症状和治疗方法
1、病因
小汗腺引起的臭汗症往往与多汗症伴发,常见于足跖和趾间部位,因细菌分解汗液产生臭味。大汗腺受内分泌的影响,在青春期才开始分泌活跃,故大汗腺引起的臭汗症多在青春期出现,到老年可减轻或消失。由于细菌与大汗腺的分泌物发生作用产生不饱和脂肪酸导致特殊臭味的形成。大汗腺导致的臭汗症与遗传因素有关,患者大多有家族史。
2、臭汗症临床表现
臭汗见于多汗、汗液不易蒸发和大汗腺所在的部位,如腋窝、腹股沟、足部、肛周、外阴、脐窝及女性乳房下方等,以足部和腋窝臭汗症最为常见。足部臭汗症常与足部多汗伴发,有刺鼻的臭味。腋窝臭汗症俗称狐臭,是一种特殊的刺鼻臭味,夏季更明显。少数患者的外阴、肛周和乳晕也可散发出此种臭味。多数患者外耳道内有柔软耵聍。患者往往伴有色汗,以黄色居多。
3、臭汗症治疗
轻者不必治疗,勤沐浴,勤换衣物、袜子,保持局部清洁干燥。伴有多汗症者以治疗局部多汗为主,如外用20%~25%氯化铝溶液等。1%聚维酮碘溶液、1:8000高锰酸钾溶液或0.5%新霉素溶液局部湿敷或浸泡,可杀菌和减轻臭味。腋臭严重者可选择激光或手术治疗。