蚕豆病叫什么 蚕豆病用药禁忌

一、蚕豆病叫什么

蚕豆病是俗称，医学名称叫做G6PD缺乏症，我们中文名称叫做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显着降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。

蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显着低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

二、蚕豆病用药禁忌

蚕豆病属于先天性遗传性疾病，但如果严格掌握用药禁忌，大部分患者可终身不出现急性溶血的表现。蚕豆病用药禁忌如下：

1、禁止使用药品：美蓝苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟灵、戊喹、阿的平奎宁、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺甲异恶唑、长效磺胺、对氨苯磺酰胺、噻唑酮、甲苯胺蓝、噻唑砜、SMZ、*等。

2、慎用药物：小儿退热散、阿司匹林、APC、含扑热息痛类药物、非那西丁、氨基比林、安替比林、安坦、异烟肼、链霉素、氯霉素、维生素C、维生素K、双氯灭痛、百服宁、凡拉蒙、圣济感冒灵、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异噁唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖、珍珠粉、穿心莲等。

三、蚕豆病的检查

蚕豆病要做什么检查？以下就是关于蚕豆病检查的详细介绍：

（1）血象：

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

②红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

③网织红细胞明显增高>0.20。

④外周血涂片可见有核红细胞增多。

⑤白细胞升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；

⑥血小板计数正常或增高。

（2）骨髓象：

①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

（3）尿检查：

①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

②尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

四、蚕豆病的诊断要点有什么

蚕豆病是通过性联的不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。

诊断要点如下：

1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2.临床特点：

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。