一、溶血性贫血叶酸吃多少算正常
口服:成人,一次5~10mg,一日15~30mg,直至血象恢复正常。
儿童,一次5mg,一日3次(或一日5~15mg,分3次)。
妊娠期、哺乳妇女预防用药:一次0.4mg,一日一次。
溶血性贫血(hemolyticanemia)北京德胜门中医院血液科张广蕊专家剖析:指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。
根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
溶血性贫血疾病一般为血管内溶血,这种溶血发生在血管内,红细胞破坏的产物血红蛋白在血浆中与结合珠蛋白结合,因此消耗结合珠蛋白而使其含量下降。
多数溶血性贫血患者的症状表现为急性起病,可有寒战、高热、面色苍白、黄疸;此外还可有恶心、呕吐、感胸闷、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、无尿、排酱油色尿(血红蛋白尿)、甚至肾功能衰竭等。
二、溶血性贫血的主要原因
1、发病原因
对溶血性贫血疾病可按不同方式分类,而按病因还可以分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可以按红细胞破坏场所分血管内溶
血与血管外溶血等,而除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素导致的都是后天获得性的;
些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血性贫血疾病。
2、发病机制
膜的完整性遭到破坏:例如红细胞表面的抗原与相应的抗体发生反应,若能激活补体则补体的终末复合物可穿通红细胞膜;又如梭状芽孢杆菌产生的磷脂酶C能
分解红细胞膜的磷脂,此外有微血管病变时,红细胞在循环过程中遭受机械损伤也会直接损伤膜的完整性而发生溶血性贫血疾病。
膜改变而被吞噬细胞辨认和清除:而吞噬细胞有识别异常细胞能力,吞噬细胞有IgG/Fc段受体及C3b受体,若膜表面附有IgG或C3b就会被吞噬细
胞辨认,整个细胞或一部分膜被吞掉;如G-6-PD缺乏时有Heinz小体附着在膜上、珠蛋白生成障碍性贫血有氧化的珠蛋白结合在膜上,膜结构和细胞形态
异常都会被吞噬细胞认出而清除。
3、红细胞膜的异常是很多溶血性贫血患者出现的主要病因,红细胞膜主要由双层脂质及蛋白质两大部分组成。膜蛋白约占整个红细胞蛋白质的1/5-1/4,其种类甚多,共有70种,包括肌动蛋白、收缩蛋白、锚蛋白、载体及各种酶等形成膜支架;脂类中则以胆固醇和磷脂为主。
三、溶血性贫血的症状是什么
①急性溶血常起病急骤,如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭。
②慢性溶血起病缓慢,症状轻微,有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。
慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重,称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关,也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。
严重溶血性贫血患者有神志淡漠或昏迷,甚至发生四周循环衰竭,休克。此种常见于严重的溶血性输血反应、药物或毒物诱发的溶血、红细胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素诱发的溶血、微血管病性溶血性贫血、烧伤导致的溶血等。
四、溶血性贫血的治疗办法
一、病因治疗
去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
三、脾切除术
脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。
四、输血
贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。