得了嗅神经母细胞瘤怎么办 如何治愈嗅神经母细胞瘤

一、什么是嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤，成感觉神经母细胞瘤。本病可见于任何年龄，其中10~20岁、50~60岁为双高峰，男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移，最常见的部位为骨和肺，乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位的转移也有报道。

常见症状：发烧、贫血、消瘦、眶周青紫、腹痛、疲乏，食欲减退，发烧、关节疼痛、呼吸困难

临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。

1.不同部位的肿块最常见的症状为不同部位的肿块。

(1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

(2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。

2.晚期表现病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

3.转移途径NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

诊断方法

组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

诊断分期同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下：

(1)Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官。

(2)Ⅱ期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。

(3)Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。

(4)Ⅳ期：远处转移。

(5)Ⅵs期：<1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

二、嗅神经母细胞瘤是由什么引起的

　(一)发病原因

属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。

　(二)发病机制

NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂系数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂系数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：

三、嗅神经母细胞瘤饮食应该注意什么

1、出现神经母细胞瘤的患者，在日常生活中需要多注意保持一个良好的饮食，避免食用辛辣刺激的食物，从而避免刺激到身体，这样才可以有效地保证自身的身体，避免身体症状加重等。

2、患有神经母细胞瘤的患者，在日常生活中还应该多注意食用一些新鲜的水果蔬菜，通过食用这类食物，从而补充身体所需要的营养，也才可以有效的缓解自身的身体问题，避免神经母细胞瘤问题加重。

3、出现神经母细胞瘤的患者，在日常生活中还要注意保持一个易消化，低动物脂肪的饮食，因为这样才可以有效的补充身体的营养，快速帮助身体吸收营养，从而有效地缓解患者问题，避免身体出现其他的症状。

4、神经母细胞瘤吃哪些食物对身体好：

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。同时母体在怀孕时期应多摄入含有B族维生素以及叶酸丰富的食物，包括多重豆类及其制品，如扁豆、黄豆、四季豆、猪肝等。

5、神经母细胞瘤最好不要吃哪些食物：

忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

四、嗅神经母细胞瘤要如何治愈

治疗上比较一致的观点是手术加放疗的综合治疗A期患者单纯手术和单纯放疗效果相似;B期患者彻底手术加放疗5年生存率明显高于单纯手术或单纯放疗;C期则主张采用颅面联合扩大根治术辅以放疗和化疗放疗是治疗嗅神经母细胞瘤的重要手段但不同患者的敏感性差异较大放射治疗总剂量60～70Gy虽然嗅神经母细胞瘤是放射敏感肿瘤但大多数学者认为控制肿瘤仍需要较高剂量由于肿瘤发病的部位特殊周围黏膜容易发生放射性炎症等不良反应影响放疗的进行因此立体定向放疗效果好且并发症少不失为一种很好的选择浸润范围广无法彻底手术或出现远处转移者放疗加化疗可获满意效果化疗是嗅神经母细胞瘤的辅助性手段可以提高患者生存质量延长生存时间在放疗结束后行联合化疗可以减少血行转移的机会李红卫等报道1例患者经鼻腔、筛窦放射治疗同时给予CAO方案化疗患者症状缓解生存至今该病的预后也与分期有密切关系3年存活率：A期为89%～100%B期为80%～83%C期为40%～53%远处转移是治疗失败的主要原因综上所述嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻腔恶性肿瘤确诊主要依靠病理学必要时可以行免疫组化鉴别分期的依据是MRI上所见到的肿瘤侵犯范围治疗上则根据不同的分期采取不同的治疗原则进行综合治疗