毛细胞性星形细胞瘤的特点 治疗毛细胞性星形细胞瘤的方法

一、毛细胞性星形细胞瘤有什么特点

患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征，这是由肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。肿瘤很少累及大脑皮质故癫痫发作少。肿瘤生长速度慢，所以不会出现肿瘤快速增长的症状。眶内肿瘤可出现眼球外突。视路肿瘤常造成视野缺损，但早期可无视野和视力的变化。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍，包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散，预后不良。

丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍，如偏瘫。小脑肿瘤在20岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部，出现脑积水或脑干功能障碍体征，这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。

二、怎样治疗毛细胞性星形细胞瘤

外科手术

手术切除胶质瘤的临床意义

获得明确的病理组织学诊断

减轻患者的临床症状

提高患者的生存质量，延长患者的生存期

伽玛刀适应症

1.瘤体直径<4cm，瘤体为实体性

2.手术后复发或残留，放疗后复发或残留

3.瘤体位于重要功能区难以进行手术，高危或拒绝手术

伽玛刀对部分脑干胶质瘤和手术难以切除的肿瘤是一种重要的辅助治疗手段，部分低级别胶质瘤甚至可以治愈。

伽玛刀局限性

1.适用范围窄

2.不能长期多次照射

3.比较适合低级别胶质瘤

毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴，好发部位包括：①视神经（视神经胶质瘤）；②视交叉/下丘脑；③丘脑和基底节；④大脑半球；⑤小脑（小脑星形细胞瘤）；⑥脑干（背外脑干胶质瘤）。脊髓的毛细胞型星形细胞瘤不太多见。下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内，所以很难确定它们的原发部位。

三、如何诊断星形细胞瘤

根据患者的临床表现与影像学检查一般可以做出诊断。

鉴别诊断：

星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5～10天及3～6周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。

实验室检查：

腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

其它辅助检查：

1.神经电生理学检查脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助，主要表现为局灶性低幅慢波，部分表现为广泛的中度或重度异常，视觉诱发电位（VEP）检查对视神经胶质瘤，颞枕叶肿瘤有帮助，脑干听觉诱发电位（BAEP）则有助于脑干，小脑等部位肿瘤的诊断。

2.X线检查多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化，视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位，少见肿瘤染色和病理血管脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损；小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张，导水管下段前屈，第四脑室受压及向对侧移位。

四、星形细胞瘤有哪些病因

1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型：

（1）纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球；在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。

（2）原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质，在脑内浸润性生长，边界不清。常有变性，形成囊肿。囊肿的大小、数目不定，周围为瘤组织。

（3）肥胖细胞型：较少见好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%～10%占星形细胞瘤的25%。肿瘤呈浸润性生长，生长较快，质地软，常可见小囊形成。光镜下见典型的肥胖细胞，体积肥大呈球状或多角形，胞质均匀透明，突起短而粗。瘤细胞核小，偏于一侧。

2.间变性或恶性星形细胞瘤主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。

3.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。