右室双出口术后寿命有影响吗 如何诊断出右室双出口

一、右室双出口术后会影响患者的生命吗

不会影响患者的生命的。这种情况通过手术治疗是可以治愈的，一般需要3万元左右。

手术适应证：

1、无肺动脉狭窄者，应在婴幼儿时施行手术，根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。

2、有肺动脉狭窄者，可在4～5岁时手术，以便安放适宜口径的心外管道。

3、左心室舒张末期容量>30ml/m2，肺/体循环阻力<0.75。

术后注意事项：

1、手术后常规强心利尿治疗3-6个月，并注意补钾。

2、心功能较差的患者应延长强心利尿治疗时间，并适量加用转换酶抑制剂等血管活性药物。

3、建议每年进行1次心电图、X线胸片和超声心动图检查。

二、右室双出口的诊断检查

　1、病史

临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。

　2、体检

心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。

　3、心电图

无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。

　4、X线检查

一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。

5、心导管检查和右心导管造影

无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。

三、右室双出口的治疗原则

右室双出口的类型，按VanPraagh字标命名法，在临床上多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等，其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。

1、根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损，防止左心室流出道梗阻。

2、SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复此处时应缝在有心室面，可避免损伤传导束。

3、合并肺动脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。

4、SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例，可行改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。

5、Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄，补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合。

6、术后测压，右室/左室或在SLL和IDD型的左室/右室收缩压比值应<0.75，否则仍有残余阻塞，应修复。

7、合并畸形：常见合并多种畸形，如动脉导管未闭、主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或左旋心、完全房室间隔缺损等，应根据病情行相应处理。

四、右室双出口的病因症状

由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。

症状体征

　1、病史

临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。

　2、体检

心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。