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蚕豆病一定是妈妈遗传吗 蚕豆病的中医辨证治疗

导读:常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因,蚕豆病遗传。

一、蚕豆病一定是妈妈遗传吗

蚕豆病一定是妈妈遗传吗 蚕豆病的中医辨证治疗

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传(X-linkedrecessiveinheritance),意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因,蚕豆病遗传。

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

二、蚕豆病的中医辨证治疗

蚕豆病一定是妈妈遗传吗 蚕豆病的中医辨证治疗

阳黄热盛(重型)

证候:起病急骤,高热口渴,头晕头痛,恶心呕吐,腹胀腹泻,或大便秘结、全身发黄、尿呈黑褐色、甚者尿闭、躁动不安、抽搐或昏迷,肋下可及痞块,舌苔黄腻,脉弦数或洪大。

治法:清热利湿,理气健脾

主方:茵陈五苓散合当归补血汤加减。

加减:目黄身黄较重者,酌加栀子10g,郁金10g。

脾虚湿热(中或轻型)

证候:发热口渴、心烦不宁、倦怠无力、恶心呕吐、脘腹胀满、纳呆食少、大便秘结、尿短赤或呈浓茶水色,身目轻度发黄,舌质淡红,苔黄腻或薄黄,脉弦数或滑数无力。

治法:清热利湿,理气健脾。

主方:茵陈五苓散合当归补血汤加减。

加减:目黄身黄较重者,酌加栀子10g,郁金10g。

气血两虚(恢复期)

证候:面色无华或萎黄,肢软无力,气短,动则心悸,纳少,舌淡,苔白、脉沉细或细数。

治法:清热利湿,理气健脾。

主方:茵陈五苓散合当归补血汤加减。

加减:目黄身黄较重者,酌加栀子10g,郁金10g。

三、小儿蚕豆病常见的治疗方式

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蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:

(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。

(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。

(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

四、蚕豆病的危害有哪些

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蚕豆病最恐怖的是可能引起各类并发症,主要的并发症状有以下几类:

一、溶血症状:患者皮肤及黏膜均有不同程度的黄染,一般5天内消退,伴有疲倦、嗜睡、头痛、四肢痛、头晕、贫血与发热,体温多在37.5~38.5℃之间,持续3天左右,随着急性溶血期的终止,体温恢复正常。

二、消化道症状:肝肿大、1/2病例脾肿大,尚有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、腹胀及食欲不振。

三、血红蛋白尿:此亦为溶血的主要症状之一,尿呈茶色、浓茶色及血红色,持续1~3天左右。

四、并发症状:严重病例可有高热、寒战、深度黄疸、昏迷、持续惊厥、尿少以至急性肾功能衰竭。

导致蚕豆病患者的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等,因此各位家长万不可掉以轻心。

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