一、得骨肉瘤人原因有哪些
骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种,是从间质细胞系发展而来,肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因素(如病毒)的作用下,使细胞突变,可能与骨肉瘤形成有关。
典型的骨肉瘤源于骨内,另一与此完全不同类型的是与骨皮质并列的骨肉瘤,源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见,预后稍好。
本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同,组织学特点也不同。本文已在概述中描述。
骨肉瘤来源于原始祖细胞,这种细胞有多潜能的特征,可以分化为骨、软骨及纤维,因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少,中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。
1.肉眼所见肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一,肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异,灰白色、质软、鱼肉样,蓝白色、质脆、软骨样,灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨,坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀,骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。
2.光镜所见肿瘤细胞梭形、多角形、圆形,细胞间变明显,细胞大小不一,形态各异,细胞核大,核仁明显,常见病理核分裂,在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织,呈粉染均质条索状及小片状,肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多,有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。
(1)骨母细胞型:主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成,形成较多的肿瘤性骨及骨样组织,细胞的分化程度不一,有的分化比较成熟,异型性不明显,形成瘤骨较多,有的则分化较差,瘤细胞异型性十分明显,核分裂易见,形成肿瘤性骨及骨样组织少。
(2)软骨母细胞型:肿瘤组织中除骨母细胞外,半数为软骨肉瘤结构,同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。
(3)成纤维细胞型:肿瘤细胞梭形,排列成车辐状,其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。
以上3型往往混合存在,目前称以上3型为传统型。
3.电镜观察由5种细胞组成,最基本的是恶性成骨细胞,其次为成软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。
(1)恶性成骨细胞:细胞核是不规则的圆形、卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻度凝集,核仁明显,细胞内充满粗面内质网,线粒体少,内含少量的嵴,高尔基复合体较发达,细胞表面有突起,细胞间无细胞连接器。
(2)恶性成软骨细胞:细胞核有明显的间变,表面有不规则的微绒毛,细胞周围有一透明区带,细胞质内有发达的粗面内质网,线粒体卵圆形,有明显的嵴,高尔基复合体发达,细胞质有液泡,偶见溶酶体。
(3)恶性成纤维细胞:细胞纺锤形,细胞质不规则,细胞核长卵圆形,核膜表面有凹陷,染色质边集,胞质内有丰富的粗面内质网,线粒体中等量。
(4)不分化细胞:细胞有相对高的核质比例和稀少的细胞器,是成骨肉瘤主要细胞成分。
(5)肌纤维母细胞:大多数成骨肉瘤均可见此细胞,细胞长纺锤形,有丰富的胞质微丝,细胞质内有丰富的粗面内质网。
肿瘤性骨样组织由胶原纤维和蛋白多糖组成,在肿瘤不同区域内,有不同的表现,成骨区内,骨样基质占优势,成软骨细胞区内,胶原纤维形成,并有大量的蛋白多糖物,在此纤维细胞区内,纤维细胞无明显成骨。
二、骨肉瘤患病后的症状
临床表现
疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。骨肉瘤晚期患者死前症状啥样?临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作*组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。骨肉瘤晚期可出现发热,食欲减退,消瘦等全身症状。局部常表现为固定性,持续性及逐渐加重的疼痛,以及局部包块,有明显的夜间痛,易发生病理性骨折。肿块弥漫性肿胀,压痛,边界不清楚,皮温升高,浅静脉怒张,常影响邻近的关节。
X线片表现
骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。
三、骨肉瘤的鉴别诊断
1、多发于15—25岁青少年,好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。
2、主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚。
3、局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可出现震颤和血管杂音,可有病理性骨折,关节功能障碍。
4、全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,最后衰竭,出现恶液质。
5、贫血,白细胞增高,血沉块,碱性磷酸酶增高。
6、X线摄片之特征。
7、病理检查可明确诊断。
鉴别诊断
1、需与慢性化脓性骨髓炎、尤文氏肉瘤、转移性骨肿瘤鉴别。
2、慢性化脓性骨髓炎髓腔弥漫性密度增高,皮质增厚,但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成,软组织肿胀亦不明显。若见死骨存在,骨髓炎的诊断更明确。
3、尤文氏肉瘤表现为髓腔内斑点状、鼠咬状溶骨破坏,范围较长,多见葱皮样骨膜反应。
4、转移性肿瘤较少侵犯膝关节附近的骨胳,好发于骨盆及脊柱等,骨质改变多为溶骨性,大多无骨膜反应和软组织肿块。
四、骨肉瘤应如何治疗
1.活检
有了明确的组织学诊断,才能确定治疗方案。术前活检非常重要,是手术治疗的一部分,应由有经验的医生进行,因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点,其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检,切开活检的切口通常是纵形的,可在外科切除肿瘤时一并被切除。
2.化疗
化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗,大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤,术前化疗(新辅助化疗)可使瘤细胞坏死,瘤体缩小,反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失,使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失,肿块变小,关节活动度增大,AKP可降至正常。
大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法,化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移,化疗可促进整个疾病的根治,增加治愈率。国外20%~40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。
如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死,推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时,肿瘤将继续在繁殖期,肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率,因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率,而且保留了肢体并具有一定的关节功能。