滑膜肉瘤是什么病 引发的原因有哪些

一、什么是滑膜肉瘤

滑膜肉瘤滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，源于关节、滑膜及腱鞘滑膜组织。发病部位以四肢的大关节为多，也可发生于前臂、大腿，腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手术治疗为主。

滑膜肉瘤是发生频率较高的一种软组织肉瘤，好发于15-40岁，四肢的大关节附近，特别是膝关节附近好发，另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。本病的基本X线表现有三点：软组织肿块，局部骨皮质破坏，肿瘤的钙化和骨化。此病好发于关节附近，呈分叶结节状，密度增高，边界清楚的软组织肿块。其内可见骨化影，呈条状或块状轮廓清楚的高密度影，部分骨化影中可见骨小梁结构，少数病例为骨化性肿块。应与骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、骨肉瘤等鉴别。滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，源于关节、滑膜及腱鞘滑膜组织。发病部位以四肢的大关节为多，也可发生于前臂、大腿，腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手术治疗为主。

二、滑膜肉瘤是怎么引起的

　(一)发病原因

本病病因不明，可能与遗传，外伤，其他疾病转移等因素有关。

(二)发病机制

滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。

1.大体所见在手，足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通，肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液，在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的，血管丰富的炎性反应组织所包绕，在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜，肿瘤内为软的，白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。

2.组织学形态组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙，单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型，在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型，恶性度高。

手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现，一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞，此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实，此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维肉瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原。

三、滑膜肉瘤有哪些表现

临床表现为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。

大体所见在手、足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。

组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高。

手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。

四、滑膜肉瘤的治疗措施

以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%-50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定

滑膜肉瘤也是恶性程度很高的肿瘤，晚期因有远处的转移的情况，所以病情可以表现为轻重不一，但预后相对较差。

药物对滑膜肉瘤本身无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染是必要的。

输血及应用人体白蛋白对于体弱病重患者来说，是必要的，不可少的。辅助检查对滑膜肉瘤之诊断基本检查已足够，但如果疑有肺或区域性淋巴结转移时，可考虑选用特需检查专案。

坤鹤百草以辩证与辨病相结合施治结合某些抗癌中药常能收到较好疗效.可有效的改善全身症状，对于有远处转移以没有手术适应症的可以有效治疗；提高近期和远期疗效；失去西医根治机会者，可减少痛苦，提高生命质量，提高远期生存。

1.手术如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除

当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。

若触诊发现局部淋巴结异常往往提示有转移的可能应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。

对Ⅰ期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗，其复发率不高，如一旦复发，则需广泛截肢常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤，而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物无法确定其分期，待病理结果为肉瘤已将病变扩大到伤口的边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据再来设计手术方案此种办法的缺点是有转移的中等危险，并且其复发也比原来广泛，处理也被耽搁其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发用放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围，并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中健疗效果更差。再者在手或足部放疗其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是肯定的。

Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理广泛切除或广泛截肢有较高的复发率，附加其他治疗，特别是在术前给予放射治疗使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗能否有如上述良好结果则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好，是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感

滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移。也可向远隔肺部转移。对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除仍可使疾病控制一定时间，从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的

2.化疗新辅助化疗偶尔可产生较好的效果使本应截肢的患者得以施行保肢手术由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。

术后化疗作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制

3.放疗大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时通常可使该病获得满意的缓解。