小脑萎缩治疗仪管用吗 为什么患有小脑萎缩

一、小脑萎缩治疗仪效果怎样

脑萎缩目前没有什么好办法，只能延缓。目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此，主要是针对一些可控的致病因素进行干预，在此基础上，可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一，但目前受伦理的限制，同时技术水平尚不成熟，较少应用于临床。

康复训练

　1.语言康复训练

语言康复应在语言功能出现障碍后6个月以内开始，制定难易适度的治疗方案，要有高度针对性；加强舌体运动，可使舌的动作得到改善；通过声带震动可使声带得到锻炼；通过呼吸练习，使气流得到调整；坚持“视、听、说、写”四者并重；如有可能，还将安排集体训练，可引起相互促进、相互鼓励，并能排除畏难情绪和怕说话的心理。

　2.运动功能康复训练

包括平衡训练和步态训练。

二、小脑萎缩是怎么引起的

本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于外显子(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（Glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%

在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DEPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。(以下数据为华人族群的统计数据)

SCA1:第6对染色体6p23，正常人CAG重复6-36，患者39-83

SCA2:第12对染色体(12q24.1)；正常人CAG重复16-30，患者34-49

SCA3(MJD):第14对染色体14q21；正常人CAG重复13-44，患者63-85

SCA6:第19对染色体19p13.1-13.2，正常人CAG重复4-16，患者21-27

SCA7:第3对染色体3p21.1-p12，正常人CAG重复7-35，患者37-130

DEPLA:第12对染色体(12p13)，正常人CAG重复6-35，患者49-88

如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上）检查，可分析SCA基因之CAG重复次数。

三、小脑萎缩出现哪些临床表现

　1.共济失调

共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立；步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状；辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。

　2.小脑性构音障碍

吟诗样语言，表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

3.眼球运动障碍

小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

　4.肌张力减低

主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。

　5.非运动性表现

包括认知与语言功能障碍，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

四、小脑萎缩怎么检查出来的

　1.神经系统检查

（1）指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展，然后用示指指尖触其鼻尖，以不同的方向、速度，睁眼、闭眼重复进行并两侧对比，共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标，小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，辨距不良常可超越目标。

（2）跟膝胫试验患者仰卧依次作下列三个动作：一侧下肢抬起并伸直屈膝，将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上，然后将足跟沿胫骨前缘向下滑动，力求动作的准确连贯。小脑损害时举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤下移时常摇摆不稳。

（3）快速轮替试验以一侧手快速连续拍打对侧手背，或前臂快速地作旋前旋后动作或用手的掌侧和背侧交替接触桌面。小脑损害时以上动作笨拙、节律不均。

（4）反跳试验患者闭眼一侧上肢用力握拳屈曲，医师用力使其拉开的过程中突然放开，正常的保护动作不会自己碰自己，小脑病变时，由于控制主动肌和拮抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势，检查者分别或同时突然向下推动其臂部，然后松开，正常人能准确恢复到原位，小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和拮抗肌的协调，往往动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90°的姿势时推动其小腿检查，意义同上。

（5）过指试验患者上肢向前平伸，示指放在检查者固定不动的手指上，然后嘱患者将手上抬至垂直位置再复下降到检查者的手指上，检查时嘱患者始终维持上肢伸直先睁眼后闭眼检查。小脑损害时患者手指不能正确指到检查者的手指，而是过度活动。

（6）起坐试验患者仰卧，两手置于胸前不支撑而坐起，正常人仅躯干屈曲、两下肢可下压而不离开床面，小脑损害的患者髋部和躯干同时屈曲、双下肢抬起称联合屈曲征。

2.神经影像学检查

CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽，体积缩小，呈分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。