多发性骨髓瘤是什么 多发性骨髓瘤有何表现
一、多发性骨髓瘤指的是什么呢
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年经Kahler详细报告病例后，多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。发病率估计为2~3/10万，男女比例为1.6:1，大多患者年龄>40岁，黑人患者是白人的2倍。多发性骨髓瘤(Multiplemyeloma,MM,myeloma,plasmacellmyeloma,orasKahlersdisease)是一种浆细胞不正常增生，致使侵犯骨髓的一种恶性肿瘤。
B细胞是一种免疫细胞，在骨髓中成熟为浆细胞，具有分泌抗体，对抗外来的病毒和细菌的能力。当浆细胞发生癌病变，其会复制产生许多恶性的浆细胞，被称为骨髓癌细胞(Myelomacell)，骨髓癌细胞倾向聚集在骨髓内或在骨头外侧两端的坚硬部份，会侵犯多处骨头，形成多个癌块，造成多发性肿瘤的问题，即称为“多发性骨髓瘤”。有时候只聚集在一根骨头上，形成单一肿块或肿瘤，会被称为单一浆细胞瘤(SolitaryPlasmacytoma)。恶性骨髓瘤产生时，会引发蚀骨细胞活化，伴随着骨骼外部的硬骨被破坏，引发骨骼疼痛的症状。
二、多发性骨髓瘤都有些什么症状呢
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%～70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
9.包块或浆细胞瘤
有的患者可以出现肿块，肿块直径几厘米至几十厘米不等，可以是骨性肿块或软组织肿块，这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良，生存期短。
10.血栓或梗塞
患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现，发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。
三、多发性骨髓瘤要如何治疗呢
1.治疗原则
(1)一般情况下，无症状MM患者，无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。
(2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM，可早期治疗干预。
高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。
2.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。
(2)高钙血症等渗盐水水化，强的松，降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。
(3)高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症原发病治疗，必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭原发病治疗，必要时血液透析。
(6)感染联合应用抗生素治疗，对反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射有效。
3.化疗
常用药物包括：①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。
常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。
已证明，含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。
(1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案，避免其对造血干细胞的损伤;
(2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者，传统药物可选用含马法兰的联合方案。
4.造血干细胞移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
5.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
四、多发性骨髓炎要如何来预防呢
疼痛护理
多发性骨髓瘤患者被迫体位，骨骼疼痛，应给予关心，向病人解释疼痛的原因，遵医嘱给予止痛药，及时有效的止痛。骨质疏松时限制运动量，不能用猛劲;骨折时某些部位需要制动。
躯体移动障碍
患者因骨质疏松、胸腰椎破坏性压缩、压迫骨髓导致瘫痪，病人采取被动体位长时间卧床时，一定要做好受压部位按摩，防止褥疮和血栓的发生;也要注意生活护理，协助病人洗漱、进食、大小便、个人卫生、打电话与朋友、家人联系等。
预防感染
患者长期卧床易引起坠积性肺炎，给予拍背、更换卧位。嘱患者深呼吸，保持室内空气新鲜，经常对室内消毒，保持清洁。每日3餐后做口腔护理，清除口腔内食物残渣，预防口腔感染。患者发热后，给予物理降温，温水擦浴。嘱其多饮水，必要时给予消炎痛栓治疗。
骨折护理
多发性骨髓瘤
夹板固定观察末梢血运良好，局部无破溃，嘱其适当活动。为防止骨折，病人睡硬板床，忌用弹性床。
排便护理
长期卧床，胃肠蠕动慢，床上排便不适应，排便比较困难，所以要定时排便，保持良好的排便习惯。
心理护理
患者长期卧床，被受折磨，出现焦虑、失眠、忧郁、易怒、孤独、怕被家人丢弃。家人和医护人员应主动与患者接触，倍加关爱和照顾，消除陌生感、孤独感，经常与患者沟通，使其保持良好心理状态。
