胆总管囊肿死亡率是多少 胆总管囊肿的病因是什么

一、胆总管囊肿是怎样引起的

病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。

1.胆道胚胎发育畸形

肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一,提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。

　2.胆总管末端梗阻

由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。

3.胆总管远端神经、肌肉发育不良

有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。

　4.遗传性因素

尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上及国内均有家系发病的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48岁父亲与11岁女儿的手术。

二、胆总管囊肿会有哪些临床表现

腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1～2种表现就诊。

1.腹痛

多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。具有腹痛者占60%～80%。

有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发胆汁性腹膜炎。患儿多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加重，但腹膜刺激征较胃肠道穿孔为轻，经腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断。

　2.包块

多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，似活瓣阻碍胆汁排出。囊内胆汁排出后，囊肿体积会变小，黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。

　3.黄疸

间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状。出现黄疸间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

三、胆总管囊肿是怎样分型的

在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。影响较大，且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类方法。了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的平台。

Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为：

1.Ⅰ型

胆总管囊性扩张型，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml。

　2.Ⅱ型

胆总管憩室型。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

　3.Ⅲ型

胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。

1975年日本学者户谷(Todani)在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。①Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型;Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见;Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。②Ⅱ型，胆总管憩室型。③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。

　4.Ⅳ型

是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张;Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。

　5.Ⅴ型

肝内胆管扩张。但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症(Caroli病)。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。

基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型，目前常用一种新的、简便明了、有利于临床诊疗的分类方法：囊肿型与梭状型。①囊肿型，病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型;②梭状型，病程较长，发展缓慢，呈梭形或称为纺锤状扩张病变，分界不甚清楚。此型多见于年长儿或成年人。胆总管远端与胰管的合流为胰管-胆管型。两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张。

四、胆总管囊肿死亡率达到多少

在我国，胆管癌是很少见的恶性肿瘤疾病之一，该病主要是以西欧发病率为高，亚洲国家以我国和日本为高发区。据上海市资料统计，1988-1992年男性胆囊癌和肝外胆管癌发病率为3.2/10万，女性为5.6/10万。西方文献资料报道31个国家和地区(1972年)胆管癌的死亡率相对较高的国家有日本(男性3.3/10万，女性3.5/10万)、奥地利(男性3.1/10万，女性5.5/10万)、匈牙利(男性2.7/10万，女性7/10万)、捷克斯洛伐克(男性2.6/10万，女性5.2/10万)等。死亡率相对较低的国家有毛里求斯(女性0.3/10万)、泰国(男性0.1/10万)、冰岛(女性1/10万)、希腊(男性0.4/10万，女性0.7/10万)、西班牙(0.9/10万，女性1/10万)等。

近二十余年，胆管癌的发病率有明显的升高趋势。胆管癌高发区的日本男性患者死亡率已由1972年的3.3/10万升至1992年的5.3/10万，女性由3.5/10万升至5.3/10万;瑞典、芬兰、意大利等国家的死亡率亦有所升高。而在以色列、荷兰、美国、加拿大、联邦德国等国的女性中，死亡率有所降低。

在某些国家和地区中，胆管癌的发病率和死亡率具有显著的地区差异性。在美国南部山区和西南部地区胆管癌的死亡率较高，尤其是墨西哥裔美国人聚居区更具有显著差异。日本北部较南部高发。在欧共体国家中，胆管癌的高发区呈带状由联邦德国的中部向北部延伸，女性患者的死亡率明显高于男性;而法国西部、意大利南部和大不列颠为胆管癌的低发区。

在某些种族中，胆管癌的发病率很高。文献报道，散居以色列国外的犹太人、居住在新墨西哥州的美洲印地安人、及居住在夏威夷的日本人与当地人比较有较高的发病率。同一种族的人群，由于居住地的不同，胆管癌的发病率亦有少许差异。如居住在日本本土的日本人的胆管癌的发病率男性为5.1-8.0/10万、女性为4.8-7.3/10万;夏威夷的日本人的胆管癌的发病率男性3.7/10万，女性1.9/10万;而洛杉矶发病率则男性3.7/10万，女性2.5/10万。这说明胆管癌的发病率除与种族有关之外，亦受生活环境的影响。