听神经瘤起源 听神经瘤的治疗方法

一、听神经瘤起源

听神经瘤起源于听神经鞘的肿瘤，多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异。

质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存。

有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。

二、听神经瘤的发病机制

随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分（外侧部）长约10mm，脑桥小脑角部分（内侧部）15mm，总长度约25mm，其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。

肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时则正相反。

两侧发生的几率各家报告结果不一。总的说来，左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。

三、听神经瘤症状

听神经瘤是颅内神经瘤最多见的一种，占颅内肿瘤的7%—12%，占桥小脑角肿瘤的80—95%。多见于成年人，20岁以下者少见，性别无明显差异，左、右发生率相仿，偶见双侧性。

1、早期耳部症状

肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。

2、中期面部症状

肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。

3、晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状

肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

四、听神经瘤的治疗方法

听神经瘤的治疗方法主要通过手术切除。而且对于手术切除也是需要很高超的技术水平，对于治疗目标也分成四种：①部分切除肿瘤，②完全切除肿瘤，③全切除肿瘤并保留面、听神经功能，④阻止肿瘤生长，不影响患者的生活质量。在所阐述中最理想的治疗目标当然是第四个。但是实现最理想治疗目标是有很大难度的，不过，要想治愈听神经瘤，手术全切是唯一的方法，在受损的神经可经吻合修复。

1.外科手术治疗为主。

2.立体定向放射治疗（γ-刀、X-刀）：无颅内压增高，肿瘤直径〈3CM者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。

3.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。

（1）药物对肿瘤本身无特效。

（2）纠正脑水肿，降低颅内压以20％甘露醇、速尿、地塞米松为主药，必要时可使用人血白蛋白。

（3）注意电解质与体液平衡，术中补充失血。

（4）术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。

（5）对症治疗，有并发症者针对并发症处理。