视膜变性多久会失明 视膜变性如何鉴别

一、视膜变性的诱发因素有哪些

视网膜变性容易导致视网膜脱离，视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。视网膜的周边部和黄斑部血液供应较少，相对容易产生视网膜变性。下列视网膜变性是诱发视网膜脱离的危险因素。

1.格子样变性

格子样变性与视网膜脱离关系最为密切。由此产生网膜裂孔者占孔源性脱离眼的40%，约7%的正常眼存在格子样变性。多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形或条状，长轴与锯齿缘平行，病灶内视网膜变薄，有许多白色线条，交错排列成网格状。这些线条实际上是已经闭塞或带有白鞘的末梢血管。病灶内有时可见色素团，来源于视网膜色素上皮。

2.囊样变性

好发于黄斑部及颞下锯齿缘附近。边缘清楚，呈园形或类园形，暗红色。周边部病灶呈网状，为成簇而略显高起的小红点。黄斑囊样变性呈蜂窝状。

3.样变性

大多发生于赤道部和锯齿缘附近，网膜表面可见到一些有细小白色或黄色颗粒复盖的区域，厚薄不均，如同复盖了一片白霜。此类变性可单独出现，也可和格子样变性、囊样变性同时出现。在赤道部融合成带状的称蜗牛迹样变性。

　4.铺路石样变性

好发于下方周边网膜。表现为有色素边缘的、淡黄色园形或类园形、境界清楚的多发性萎缩病灶。大大小小病灶列成一片呈铺路石样。病灶中央部脉络膜毛细血管萎缩，露出脉络膜大血管或白色巩膜。

二、视膜变性有哪些类型

1.角膜老年环

角膜周边部基质内的类脂质沉着，初发时出现在角膜上下方，逐渐发展成环状。常见于老年人，黑色人种更多见。超过80岁的老人，几乎都有老年环。该环呈白色，约1mm宽，外侧边界清楚，内侧边界稍模糊，与角膜缘之间有一透明角膜带分隔。绝大多数为双侧性，偶尔可作为一种先天性异常出现于青壮年，又称“青年环”，这时病变常局限于角膜缘的一部分，而不形成环状，也不伴有血脂异常。老年环通常是一种有遗传倾向的退行性改变，但有时也可能是高脂蛋白血症(尤其为低密度脂蛋白)或血清胆固醇增高的表现。无特殊治疗。

　2.带状角膜病变

主要累及前弹力层的表浅角膜钙化变性，常继发于各种眼部或系统性疾病。病变起始于睑裂区角膜边缘部，在前弹力层出现细点状灰白色钙质沉着，病变外侧与角膜缘之间有透明的角膜分隔，内侧呈火焰状逐渐向中央发展，汇合成一条带状混浊，横过角膜的睑裂区。沉着的钙盐最终变成白色斑片状，常高出于上皮表面。可出现视力下降，异物感，角膜上皮缺损等，有时伴有新生血管。

　3.边缘性角膜变性

又称Terrien边缘变性，病因未明，可能与免疫性炎症有关。本病多见于男性，常于青年时期(20～30岁)开始发病，但进展缓慢，病程长，达20多年或更长。多为双眼，可先后发病，两眼的病程进展也可不同。病变多开始于上方角膜缘，或角膜缘的其它部位。初时表现为细小的点状基质混浊，逐渐向环形发展，类似角膜老年环，与角膜缘之间有透明区分隔。经若干年后，病变组织自溶，变薄，形成平行角膜缘的沟状凹陷，凹陷的进展缘较陡峭，有时可见细小线状类脂质沉着，周边侧缘较平坦，呈斜坡状。病变早期，上皮仍完整。有的可见细小的血管翳跨过变薄区。变薄区可在正常眼压作用下发生扩张，至30岁左右，大部分患者由于不规则散光而出现视力明显下降。患眼一般无充血、疼痛等炎症反应，有时因变性灶上皮缺损，或轻微的一过性炎症，出现暂时性轻度眼红不适。角膜边缘部变薄扩张，以鼻上象限最多见。变薄区角膜厚度可仅为正常的1/2~1/4，最薄处可仅残留上皮与膨隆的后弹力层。少数患者可因轻微外伤导致角膜穿破，但自发穿破者少见。

三、视膜变性多长时间会失明

视膜变性常为眼突然发生视力障碍，另一眼正常或处于病变早期，几年后也发生同样病变。随着病程的进展，严重者可导致失明。

检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现，他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多，实验证明，通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害，还具有血管扩张的功能，打断血管狭窄进程，软化和扩张血管，改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用，叶黄素也不例外，在欧美，叶黄素是作为治疗视网膜色素变性以及黄斑变性的主要药物，其在该方面的治疗意义早已得到国际眼科学界的广泛认可。

美国霍普金斯眼科研究所在对视网膜色素变性研究过程中,发现乐盯中的叶黄素有助于改善因视网膜色素变性引发的夜盲,暗适应下降,视野缩小等症状。

四、什么是视网膜变性

视网膜色素变性(retintispigmentosa，RP)，属于视锥、视杆营养不良，是一组遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重;常染色体显性遗传占20%，发病晚，损害轻，但个体之间的表现变异大。

根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。

视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。

部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。

视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。双眼表现对称。

通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。