一、脑血管畸形的概述
脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人,得到确诊年龄平均20-40岁。
脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。
脑血管畸形,亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
二、引起脑血管畸形的病因
1.动静脉畸形
又分为典型者和大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2.先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分右,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1厘米以下。
3.静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形、约15%有钙化。
4.海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
三、脑血管畸形的临床症状
1.一般症状
搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
2.出血
常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。
最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
3.癫痫
可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。
4.局源症状
幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
四、脑血管畸形介入手术后晕厥怎么办
1、术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影,或按畸形血管部位推测,加作椎动脉造影。自发出血时,立即使用6-氨基己酸等止血药,降颅压以20%甘露醇或速尿为主,必要时使用人血白蛋白。
2、对于复杂的动静脉畸形,为了对付术中大出血,备血要充足(较大的脑动静脉畸形应备血1500-2000ml),止血的器械及药物亦需齐全,可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液,备好动脉输血器械。按全麻术前给药。
3、如有条件,手术应在可以造影的手术台上进行,以便必要时术中造影。癫痫患者长期系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平等,必要时用*类药物。
4、脑血管畸形常见并发症:因瘤体对周围组织压迫或破裂出血,致抽搐、瘫痪或失语,因颅压增高神志逐渐昏迷,伴有血肿、脑积水,新生儿可发生充血性心力衰竭,呼吸困难及发绀,婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓。脑神经麻痹、周期性偏头痛等。