多系统萎缩晚期症状是什么 多系统萎缩的鉴别是什么

一、多系统萎缩有哪些晚期症状

晚期症状：进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难等

相关症状：认知功能障碍共济失调四肢瘫痪直立性低血压晕厥

一、症状

MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。

临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。

临床特点为：

1、隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。

2、由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。

SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损害程度：自主神经症状SDS>OPCA>SND，小脑症状OPCA>SDS>SND，锥体外系症状SND>SDS>OPCA，锥体束征SND≥SDS>OPCA，脑干损害OPCA>SDS。

3、临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。

在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患者仅表现为帕金森综合征。

Sakakibara对121例MSA患者（OPCA48例，SNDl7例，SDS56例）进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状（96%）明显常见于直立性低血压症状（43%）（P<0.01），尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发症状为泌尿系统的占48%，较以直立性低血压为首发症状的（29%）更常见，23%的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论：MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见，且常较早出现。

由于该病发病率和患病率均较低，疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状，经常以某一系统损害为突出表现，其他系统损害的临床症状相对较轻，或者到晚期才出现，使早期明确临床诊断比较困难。

二、多系统萎缩有哪些发病原因

　一、发病原因

MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

　二、发病机制

1、少突胶质细胞胞质内包涵体

少突胶质细胞胞质内包涵体是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。NakazatoYoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致。但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性。Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。

三、多系统萎缩有哪些饮食禁忌

　多系统萎缩饮食宜忌

饮食适宜：1：宜吃含有维生素b、c、e的蔬菜。2：宜吃含有铁，钙，锌，蔬菜。3：宜吃含有蛋白质的食物。

宜吃食物宜吃理由食用建议

西红柿。西红柿含有大量的维生素，有利于神经的营养。可以炒菜吃，炖汤喝。

豆浆。豆浆含有很多的营养成分，易于消化。早晚使用。

菠菜。含有丰富维生素，含有铁等有益的微量元素。水焯后多吃，一天两次。

饮食禁忌：1：忌吃苦寒的蔬菜，水果。2：忌吃辛辣的蔬菜。3：忌吃油腻的肉食。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

苦瓜。苦瓜苦寒，对于肠胃消化有影响，影响维生素等吸收应少吃。

小麻椒。肥肉还有大量的脂肪，影响消化吸收。应该注意少吃。

辣椒。辣椒辛辣刺激神经，消化系统，影响肝脾。尽量减少食用

多系统萎缩饮食原则

一、小脑萎缩的食疗方。

1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g;将猪肾筋膜去除，加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可，食肾喝汤。

2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g;加入清水500毫升、盐少许。合煮约20分钟，吃肉喝汤。

3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除，加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟，分2次饮用。

4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分钟，加入食盐少许调味。

5、乌豆狗肉汤：取乌（黑）豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许，合煲约60-90分钟，喝汤食肉。

6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右，食肉渴汤。

饮食方面无特别禁忌，可正常饮食。

四、多系统萎缩有哪些鉴别

　一、鉴别

如与其他变性病有叠加，注意鉴别。

1、直立性低血压当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态。临床特征：血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。

主要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

2、帕金森病综合过去的尸解结果，临床诊断为原发性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解证实为MSA。1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断（9.5%），这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年（2.1～11.5年）。提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。

3、另外注意与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底核变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。