儿童局限性硬皮病的类型 什么原因导致硬皮病的发病
一、局限性硬皮病有哪些类型
（一）泛发性硬斑病
泛发性硬斑病主要表现为以皮下组织为中心的炎症和纤维化，累及下层真皮，偶尔向下累及筋膜。可分布于全身各个部位，但很少累及面部。损害的性质、发生、发展类似硬斑病，然而病变面积大，分布广泛，虽无系统损害，但患者常自觉疲乏、虚弱、消瘦合并有关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍。
（二）线状或带状硬斑病
皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。
（三）斑块状硬斑病
斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。
（四）点滴状硬斑病
多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期局限性硬皮病的临床表现质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。
（五）致残性全硬化性硬斑病
这是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其它部位可有典型硬斑病表现。
二、硬皮病患者的生存率
①局限型硬皮病：皮肤变硬开始于手足远端，渐延伸到四肢、面部、颈部，不累及胸腹部和背部：该型病人病情较轻，早期只有雷诺现象，可持续5～10年后才逐渐出现手指与面部肿胀，压之通常不凹陷，指端皮肤发紧、变薄，易破溃、感染，溃疡不易愈合。面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状，压之退色)。病人常有吞咽困难，内脏受累少见，病情进展较慢，病程较长，预后较好，10年生存率≥70%;
②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现，如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛，有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。发病数月皮肤病变进展迅速，皮肤极硬巳紧张，可有皮肤色素沉着或色素脱失。皮肤变硬持续2～3年后逐渐变软、变薄，部分病人皮肤可以恢复正常，严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩，甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象，且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害，少数病人可以没有雷诺现象。该型病人内脏损害较多较重，病情进展较快，预后较差，10年生存率为40～60%，此外还有一些中间型，如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病，系统性硬皮病中的CREST综合征。
三、什么原因导致硬皮病的发病
硬皮病属于免疫系统疾病，目前病因与发病机理尚不清楚，可能与遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素均有关联：
1、胶原代谢异常：胶原是结缔组织的主要成分，是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质。真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原，它们由成纤维细胞合成并分泌，以胶原纤维的形式存在。硬皮病最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。
2、免疫异常：硬皮病是一种自身免疫性疾病，免疫异常在硬皮病的发病中具有重要作用，其主要表现是免疫细胞的异常活化。硬皮病常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。
3、血管异常：硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。
四、硬皮病用药注意什么
俗话说慢性病"三分治，七分养"，可见日常调养的重要性，患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动;工作家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒;适当进行自身或家人协助的功能锻炼，有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施;避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物，争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。
1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。
2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。
3、戒烟。
4、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。
5、注意生活规律性，保证睡眠时间。
6、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。
