蚕豆病指的是什么 蚕豆病应该要如何治疗

一、蚕豆病的病因指的是什么呢

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

病因

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

二、蚕豆病都有哪些临床表现呢

临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

　检查

1.血象

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0.20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。

2.骨髓象

①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3.尿检查

①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;②尿隐血试验阳性率可达60%～70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性;④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

三、蚕豆病应该如何治疗呢

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

四、蚕豆病应该要如何进行预防呢

怎样预防蚕豆病?蚕豆病是一种遗传的疾病，是属于染色体异常引起的，目前的医疗技术还不能治愈蚕豆病，所以预防这个病也是很有必要的事情，建议朋友们应该先去医院检查一下是不是有家族遗传性蚕豆病，如果有的话就要重视起来。

蚕豆病是基因缺陷疾病，想要预防蚕豆病的话，主要是避免进食新鲜蚕豆或蚕豆生加工品，在蚕豆开花结果和收获期避免进入蚕豆种植地，患有痔疮，尿毒症等疾病的患者和孕妇在饮食，服药上要多加注意。对于想预防蚕豆病的人来说，饮食的调理是很重要的，日常中除了要忌食蚕豆，平时也要注意清淡饮食，不要吃太多高热量的食物，或者是油炸的食品，小孩子要注意不能太多碳酸饮料，这些都是会降低自己的免疫力。

蚕豆病除了在饮食方面预防之外，还应该了解蚕豆病病发的特征，蚕豆病在早期的时候，症状有患恶寒、身体微热、感到头昏、身体疲惫无力、食欲不佳、腹痛等，若不及时治疗严重者会导致死亡，预防蚕豆病的严重后果，了解病症相当重要。

如果家族中有出现过蚕豆病的病例，那们对于下一代，就要提高对蚕豆病的预防意识，平时应该禁止食用蚕豆，因为新鲜蚕豆是很强的氧化剂，对红细胞有一定的破坏也是造成蚕豆病的重要*。另外对于有蚕豆病的孕妇来讲，要多注意休息，要保持良好的心态，不要太累，一日三餐荤素搭配营养均衡，还可以适当的进行锻炼，提高自身的免疫力，这样可以增加抗病能力。