宫颈胚胎性横纹肌肉瘤 宫颈胚胎性横纹肌肉瘤是什么引起的

一、宫颈胚胎性横纹肌肉瘤是什么导致的

　病因

横纹肌肉瘤发病原因不清楚，是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。

横纹肌肉瘤临床表现

胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。

腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。

多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。肿块质较硬，呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。

二、宫颈胚胎性横纹肌肉瘤是怎样的

诊断

1.头部

头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经，则发生返酸疼痛;肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，出现脑症状。如发生转移，则产生相应的症状。

2.眼眶

横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼，X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼，须进行神经科检查，包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。

3.耳

肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，常只侵犯一耳，对侧正常，常有单侧听力丧失，往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性息肉，故幼儿有耳内炎症对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时报告可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。

4、口、颈

横纹肌肉瘤是儿童时期多见的恶性肿瘤，占全部儿童软组织肉瘤的50%，其中45%发生在头颈部，在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%～35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性，发生在眼眶的横纹肌肉症状瘤中80%为胚胎性。胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤，易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。胚胎型横纹肌肉瘤起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺及颈部肌肉。表浅者表现为单纯性无痛肿块，早期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻。

三、宫颈胚胎性横纹肌肉性该怎么办

治疗

1.手术治疗

横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。

对肿瘤进行活组织切片检查示，完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果较好。只有10%的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人，因为横纹肌肉瘤极易转移，化疗和放疗也很有必要。

手术时，需对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查。对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全手术切除，须经耳鼻喉科医生、整形科医生、上颌面科医生和神经外科医生会诊。如果完全切除影响到面部的容貌及其功能，那么手术就会延后，直到化疗和放疗的疗程结束。是否进行第二次面部手术，取决于手术部位及化疗、放疗的效果。

横纹肌肉瘤手术切除的基本要求是进行活组织切片检查。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。

2.化学治疗

横纹肌肉瘤不能完全切除时，病人都须进行化疗。化疗能彻底消灭残留的肿瘤。即使肿瘤似乎已完全切除，化疗仍有必要。

细胞毒素性化疗药物有很多，多数采用静脉注射。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是长春新碱和更生霉素，环磷酰胺也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。

异环磷酰胺能杀死横纹肌肉瘤细胞，有望提高Ⅳ类患者的生存率。化疗药物也可杀死一些正常细胞，会引起副作用。副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。大部分副作用在停止用药后会消失，某些药物会永久损害卵巢和睾丸中的细胞，以至很难甚至不能生育。环磷酰胺或异环磷酰胺对肾脏和膀胱的损害也是永久性的。

3.放射治疗

对于横纹肌肉瘤，放疗是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗方法，根据年龄和部位选择放射剂量，放射野应包括瘤床及周围2～5厘米的正常组织，有效放射剂量不小于40Gy。

4.磁感应治疗

磁感应治疗是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为治疗肿瘤的新的有效手段。

四、宫颈胚胎性横纹肌肉瘤怎么预防

预后

横纹肌肉瘤的发病部位将影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。患横纹肌肉瘤的儿童三分之二可存活下来，其中最重要的是肿瘤的切除情况：Ⅰ类横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发;Ⅱ类的80%和Ⅲ类的70%会长期存活;Ⅳ类儿童的前景不好，5年存活率不到30%。患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好，他们需接受强度更大的化疗。

医学科学家通过研究已经证实有些癌症是完全可以预防的。要防患于未然，必须从小事做起，做好自我保健。

不偏食：偏食会造成人体营养不良，由于缺乏一些微量元素和维生素，降低了人体免疫力和细胞稳定性，从而易诱发癌症。故饮食应多样化，种类越多越好，日本学者提出：每天应吃30种以上的食物。

常欢笑：“笑一笑，十年少”。日本专家做过实验发现，癌症病人笑过之后，体内天然杀伤癌细胞的活性物质大大提高。

少饮酒：酗酒或长期饮用烈性酒则易发生口腔癌、胃癌和肝癌。

不吸烟：呼吸新鲜空气，不要吸烟，也不到有吸烟者的烟雾环境中去。

常运动：生命在于运动，运动亦能防癌。其主要原因在于锻炼提高了人体免疫功能。

少吃点：少吃，但也不要过分。原则是吃饱但不过量、不饱食。

睡好觉：澳大利亚专家指出，人体细胞代谢的高潮是在夜间入睡以后，如果睡眠不好，人体就很难控制住细胞在代谢过程中不发生突变而成为癌细胞，故保证睡眠质量乃防癌首要因素。

慢慢嚼：口腔内唾液是人体饮食中致癌物质的第一道防线。有人收集了人的唾液，然后把各种致癌物质经过唾液处理后再作用与细菌。结果发现，细菌突变的现象减少了，即使是致癌作用最强的黄曲霉毒素，3.4—苯并芘和亚硝酸也无一例外。唾液只要与食物接触30秒钟后就能发挥充分的作用。

多饮茶：茶能抑制亚硝胺致癌，还可阻断致癌物亚硝胺在体内的运动。

生吃菜：生疏菜中含有酚和醌这两种特殊成分，醌能冲淡致癌物，并能以液体形式把致癌物从体内排出，而酚能阻止癌细胞的代谢与发展，两者结合更能抗癌于体外。