一、什么是蛛网膜囊肿呢
蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。
蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。
按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。
症状
本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。
⑴颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;
⑵小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;
常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。
⑶左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD);
⑷头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;
⑸癫痫;
⑹脑积水(脑脊液聚集过多);
⑺颅内压增高;
⑻发育迟缓;
⑼行为改变;
⑽恶心;
⑾偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪);
⒀幻听;
⒁早老性痴呆,多合并Alzheimer氏病。
老年患者(>65岁)症状老年患者(>65岁)症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:
⑴痴呆;
⑵尿失禁;
⑶偏瘫;
⑷头痛;
⑸癫痫。
部位相关症状
⑴幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状;
⑵额叶囊肿可出现抑郁;
⑶左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍;
⑷右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症;
⑸左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想;
⑹多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联。
二、左侧颞叶蛛网膜囊肿有什么症状
临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状,如眼球突出和头部不称等。
1.外侧裂蛛网膜囊肿最为常见。外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。
2.大脑突面蛛网膜囊肿见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视乳头水肿。
3.大脑纵裂蛛网膜囊肿常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良。
4.鞍区蛛网膜囊肿位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,类似空蝶鞍综合征。
5.视神经蛛网膜囊肿可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方,有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(Holt1966)。
6.四叠体区蛛网膜囊肿囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4有Parinaud综合征表现。
7.桥小脑角蛛网膜囊肿早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。
8.小脑蛛网膜囊肿可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑征。
先天性(原发性)胚胎时期脑脊液积聚增加,加之各种原因引起胚胎期蛛网膜下腔发育异常,形成局部引流不畅的囊袋,在渗透压梯度、单向活瓣性阻塞、囊壁分泌和血管脉冲等机制的作用下逐渐膨胀.
后天性产伤或出生后颅内出血、颅内感染等产生黏稠的分泌物,或开颅手术损伤等,造成蛛网膜局部粘连,使局部蛛网膜下腔和脑池发生明显阻塞,加之单向活瓣和脑脊液(CSF)搏动的推动作用,使CSF聚积形成囊肿。
囊肿的病理分类
(1)蛛网膜内囊肿为真性蛛网膜囊肿,其囊壁的顶和底均为蛛网膜构成。
(2)蛛网膜下囊肿又称软膜囊肿或蛛网膜下憩室,为蛛网膜与周围软脑膜粘连而形成的蛛网膜下腔的局部扩张。临床分类
(1)按是否引起临床症状分类静止型(大小不变、无症状)和进展型(逐渐增大、症状加重)。
(2)按囊肿产生的原因分类先天性(原发性)和后天性(继发性)。
(3)按囊肿与脑实质的关系分类脑实质外型(多位于颅底)、脑实质内型和混合型。
(4)按是否与蛛网膜下腔相通分类非交通性(真性蛛网膜囊肿,多为先天性)和交通性(蛛网膜下囊肿,多为后天性)。
三、蛛网膜囊肿的病因
蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。
先天性蛛网膜囊肿先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。
感染后蛛网膜囊肿脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。
损伤后蛛网膜囊肿软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。
疾病治疗
多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:
1.引流囊肿:内引流囊液至硬膜下腔。囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。
2.囊壁切开:开颅手术切除囊肿。各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。
3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。
4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。
四、什么是颞叶
颞叶(nièyè)位于外侧裂下方,由颞上沟和颞下沟分为颞上回、颞中回、颞下回。隐在外侧裂内的是颞横回。在颞叶的侧面和底面,在颞下沟和侧副裂间为梭状回,侧副裂与海马裂之间为海马回,围绕海马裂前端的钩状部分称为海马钩回。负责处理听觉信息,也与记忆和情感有关。
颞上回的41区和42区及颞横回为听觉皮质区,颞上回的后部在优势半球为听觉言语中枢,称为Wernicke区,还包括颞中回后部及顶上小叶的缘上回和角回。海马回钩为嗅味觉中枢。颞叶的前部为精神皮质,人类的情绪和精神活动不但与眶额皮质有关,与颞叶也大有关系,海马与记忆有关。
颞叶的新皮质与额顶枕叶的新皮质有纤维相联系,海马与基底节及边缘系统有联系,两侧颞叶之间也有联系。听觉皮质区接受来自内侧膝状体的冲动,通过胼胝体接受来自对侧颞叶的冲动。钩束绕过外侧裂联系颞极和额极。扣带束有纤维至海马回,扣带束前部与钩束相连,同时也接受来自丘脑前核及背侧核、脑干网状核来的冲动。颞叶的传出纤维有皮质膝状体束和皮质中脑顶盖束。
相关疾病
(1)颞叶癫痫:颞叶病变常出现癫痫发作,多表现精神运动性发作,可有意识朦胧、言语错乱、精神运动性兴奋、定向障碍、情绪紊乱、幻觉、错觉、及记忆缺损等,记忆障碍常为发作的基本症状,可有近记忆力、远记忆力和现记忆力障碍,时间及地点的记忆缺陷明显。可出现视物变形、变大、变小等。可有听幻觉。自动症是常见表现,发作时其活动不为意识所支配,可有毁物、伤人、冲动、自伤、*、惊恐、发怒等精神兴奋表现,或出现反复咀嚼、吞咽、摸索、走动等无目的的动作。患者常有梦幻觉,颞叶癫痫常有先兆,其中以嗅觉先兆最常见,幻味发作也很常见。
(2)记忆障碍:颞叶海马回破坏时可出现记忆障碍,通常双侧损害时出现,记忆障碍可伴有定向障碍。
(3)听觉和平衡障碍:一侧损害时仅有轻度双侧听力障碍,双侧破坏时可导致皮质性全聋。颞上回也是前庭的皮质中枢,因此颞叶病变可出现平衡障碍和眩晕。
(4)言语障碍:颞上回后部损害可出现感觉性失语,患者能听到讲话的声音但不能理解其意义,自己的言语也不能听懂。优势半球颞上回后部与顶叶缘上回的移形区损害时,可出现命名性失语。
(5)视野缺损:颞叶损害时可出现同向性上1/4象限盲。
(6)眼球运动与瞳孔改变:瞳孔散大,对光反射消失。如颞叶大面积病变时出现小脑幕切迹疝时出现动眼神经麻痹。