瑞氏综合征的鉴别诊断要点

脑病内脏脂肪变性综合征(瑞氏综合征)是一种以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合征,以急性起病、发热、呕吐、惊厥以及迅速出现神志改变为特点,后遗症重、死亡率高。可累及脑、肝、肾、心、胰等重要脏器,各年龄均可发病,以6个月～4岁小儿较常见。

[鉴别诊断要点]

1.　年龄在16岁以下,尤其是婴幼儿;有前驱上呼吸道及胃肠道病毒性感染史,或有服用乙酰水杨酸药物史;突然起病,反复呕吐,有脑水肿及颅内压增高的症状但无神经系统的定位体征;脑脊液检查除压力增高外,其他正常,应考虑此病。

2.　血氨超过正常值1.5倍,血清转氨酶值超过正常值3倍,血糖降低,凝血酶原时间延长,血清胆红素值不高。

3.　肝穿刺病理和电镜检查有脂肪样变性的特异改变,可明确诊断并与其他疾病鉴别。

4.　需与下列疾病相鉴别:

(1)　各种脑膜炎、脑炎　有发热、头痛、呕吐、嗜睡、谵妄、抽搐及昏迷等症状。体检可有脑膜刺激征或(和)病理征阳性。脑脊液的检查可明确诊断。

(2)　中毒性脑病　首先应有一个明确的严重感染性原发疾病,如肺炎、败血症等。在此基础上出现烦躁、嗜睡、凝视、反复惊厥、昏迷、球结膜水肿、前囟膨隆,可有脑膜刺激征、呼吸不规则、瞳孔对光反应迟钝或消失。脑脊液检查除压力增高外,其他正常。

(3)　无黄疸型肝炎　可由接触传染,但较常是由注射药物(注射器消毒不严)、输血或输血浆而得到传染。相应的特异性血清病原学检查可明确诊断。

(4)　婴儿维生素B1缺乏症(脑型)　可有烦躁、嗜睡、反复惊厥、昏迷等症状。婴儿及乳母有维生素B1缺乏的饮食史,维生素B1试验性治疗有效及维生素B1负荷试验等有助于明确诊断。

以上内容是对瑞氏综合征的鉴别诊断要点的介绍，瑞氏综合征要与各种脑膜炎、脑炎以及无黄疸型肝炎相鉴别，出现此类症状时不要妄下结论，要到正规的医疗机构检查确诊，并采取相应的治疗措施。