由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。
先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。
一般来讲,由于脑组织先天性的发育异常所导致的脑积水称为先天性脑积水,形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。另外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。
先天性脑积水的主要特点是头围呈进行性增大,多在出生数周或数月后开始增大,也有出生时就有明显的头围增大的现象。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动、斜视、震颤等,囟门开大,颅骨骨缝分离,病情严重的会出现呕吐、烦躁不安,饮食不佳等,早期对智力的影响不大,晚期可出现智力方面的相关影响,如表情呆滞、智力减退、反应迟钝、视力下降、肢体瘫痪等,,最后多会导致营养不良,发生褥疮等相关合并症的发生,甚至死亡。但也有少数病人病情会自行缓解或停止进展。