先天性胆管扩张症由于发病原因的不同,所以造成的类型也是多种多样的,能够更好的区分疾病的类型,也是诊断的一大重要任务,如果能够全面检查出病症,并且能够对症下药,就能够起到很好的治疗效果。
Ⅰ型,扩张型。从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6-18cm,可容300-500ml胆汁,较大儿童甚至可达1000-1500ml。
70年代后,随着造影成像技术的提高,发现许多非囊状而仅呈胆总管轻微扩张的病例,后者也会有先天性胆管扩张症的许多特征。1977年日本学者松本将Ⅰ型的扩张型分为两型。
①囊状扩张型。病程较短,发病较早,在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟,当管内压力增高时,则呈囊状扩张,病变局限,分界清楚,多见于婴幼儿。
②梭状扩张。病程较长,发展缓慢,呈梭形或称为纺锤状扩张病变,分界不甚清楚,肝内胆管也有不同程度的扩张。此型多见于年长儿或成年人。
Ⅱ型,胆总管憩室型。较少见,仅占2-3.1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
Ⅲ型,胆总管囊肿脱垂罕见,仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
Ⅳ型,1975年日本学者户谷在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型,即多发性扩张型,肝外胆管扩张同时合并有肝内胆管的扩张。
由此可见,我们知道先天性胆管扩张疾病的严重性,它是如此的严重,我们一旦不小心候着,后果将会变得我们每个人都无法预料并且无法控制,最好的方法还是我们看我们自己在生活上的习惯。