先天性肝内胆管囊状扩张症治疗护理

平日里，患上先天性胆管扩张的几率很大，同时也成为很多先天性胆管扩张患者的“老毛病”，同时越来越多的先天性胆管扩张患者想要找到根治先天性胆管扩张的方法。那么，先天性肝内胆管囊状扩张症治疗护理下面咱们一起解答吧。

对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。

1、手术适应证

（1）有明显临床症状的患者。

（2）囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。

（3）合并有感染，肝内外胆管结石。

（4）合并有胆总管囊状扩张。

（5）疑有恶性或尚可手术切除者。

2、手术禁忌证胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：①无症状的Ⅱ型病变（按临床分型）应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③癌变晚期;④肝纤维化晚期及肝功能不全。

3、手术方式选择

Ⅰa型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。

Ⅰb型属中央型病变肝囊肿近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖，形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。

一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。

一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少，此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难。近年来我国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。

以上关于先天性胆管扩张的内容就是专家为我们解释先天性胆管扩张的相关知识，针对先天性胆管扩张希望对大家能有所帮助，祝愿大家都远离先天性胆管扩张的困扰。通过以上的介绍，大家对先天性肝内胆管囊状扩张症治疗护理应该有所了解，最后祝患者早日康复。