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先天性胆管扩张症流行病学及发病机制

导读:先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性男女之比2∶1,患者在出生后的5~20年多无临床症状一般于青年时期开始发病,但少数病人亦可终身无症状。

针对先天性胆管扩张,你了解多少?患上先天性胆管扩张后,你担心吗?据调查,很多患者患上先天性胆管扩张后,由于认识先天性胆管扩张比较少,加上没有重视先天性胆管扩张,也就错过了最佳治疗先天性胆管扩张时间。那么,先天性胆管扩张症流行病学及发病机制下面咱们一起解答吧。

先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性男女之比2∶1,患者在出生后的5~20年多无临床症状一般于青年时期开始发病,但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21~49岁。

Caroli指出其特点为:①肝脏汇管区有较多小胆管增生,胆管

腔常扩张,伴有纤维组织增生;②汇管区的门静脉小分支仍明显可见,汇管区之间常有纤维条索相连;③肝小叶结构基本正常。Mereadie指出先天性肝内胆管囊状扩张症的典型病变常见于汇管区,即仅侵犯肝叶段内的胆管,扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润,胆管壁增厚,内含多条扩张的毛细胆管,胆管上皮可呈乳头瘤样增生。大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大,大小约2~10cm,扩张的胆管走行迂曲,呈“蛇游动形”,近肝门部胆管因分支多,还可呈“丛状”或“树枝状”,明显的肝内胆管扩张,切面见有大小不等的囊泡,易于与多囊肝混淆,但腔内潴留的是胆汁而不是液体,显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平,而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常,无萎缩。组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束,有的呈腺瘤样增生,肝小叶结构存在。

曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究,发现三者在病理发生学上有一定联系,可能是同一疾病谱在不同部位的表现即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管,三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5%~15.0%的癌变率

1.Caroli分型Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型又称单纯型,多伴有肝内胆管结石,临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型,此型多数同时伴先天性肝纤维化以肝脾肿大,门脉高压上消化道出血为特点,Caroli报道Ⅰ型少见而在中国Caroli病以Ⅰ型多见可能与中国先天性肝纤维化病少见有关。

2.Flanigan分型Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型。其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣⅤ型的患者。

温馨提示:面对先天性胆管扩张,希望我们的先天性胆管扩张患者朋友,除了对先天性胆管扩张疾病多做了解外,及时的治疗先天性胆管扩张也是至关重要,治疗先天性胆管扩张要选对方法,不能为了方便就对先天性胆管扩张随便采用一些不正规治疗措施。另外,针对先天性胆管扩张的预防,要从生活的细节做起。通过以上的介绍,大家对先天性胆管扩张症流行病学及发病机制应该有所了解,最后祝患者早日康复。

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