先天性胆管扩张症流行病学及发病机制

针对先天性胆管扩张，你了解多少?患上先天性胆管扩张后，你担心吗?据调查，很多患者患上先天性胆管扩张后，由于认识先天性胆管扩张比较少，加上没有重视先天性胆管扩张，也就错过了最佳治疗先天性胆管扩张时间。那么，先天性胆管扩张症流行病学及发病机制下面咱们一起解答吧。

先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。

Caroli指出其特点为：①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管

腔常扩张，伴有纤维组织增生;②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连;③肝小叶结构基本正常。Mereadie指出先天性肝内胆管囊状扩张症的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管上皮可呈乳头瘤样增生。大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的囊泡，易于与多囊肝混淆，但腔内潴留的是胆汁而不是液体，显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无萎缩。组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束，有的呈腺瘤样增生，肝小叶结构存在。

曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5%～15.0%的癌变率

1.Caroli分型Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型，此型多数同时伴先天性肝纤维化以肝脾肿大，门脉高压上消化道出血为特点，Caroli报道Ⅰ型少见而在中国Caroli病以Ⅰ型多见可能与中国先天性肝纤维化病少见有关。

2.Flanigan分型Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型。其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣⅤ型的患者。

温馨提示：面对先天性胆管扩张，希望我们的先天性胆管扩张患者朋友，除了对先天性胆管扩张疾病多做了解外，及时的治疗先天性胆管扩张也是至关重要，治疗先天性胆管扩张要选对方法，不能为了方便就对先天性胆管扩张随便采用一些不正规治疗措施。另外，针对先天性胆管扩张的预防，要从生活的细节做起。通过以上的介绍，大家对先天性胆管扩张症流行病学及发病机制应该有所了解，最后祝患者早日康复。