先天性肝内胆管囊状扩张症的临床表现

先天性胆管扩张，在平时的生活中，我们或多或少都有听过先天性胆管扩张疾病，只是由于对先天性胆管扩张专业知识的缺乏了解，很多时候对先天性胆管扩张比较容易疏忽。那么，先天性肝内胆管囊状扩张症的临床表现下面咱们一起解答吧。

先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。

黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型：

Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。其中再分两个亚型，周围型（Ⅰa），囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型（Ⅰb），囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。

Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。

Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。

上文内容为大家讲解了先天性胆管扩张的相关知识，希望大家多多了解先天性胆管扩张的知识，为自己的先天性胆管扩张健康护航。通过以上的介绍，大家对先天性肝内胆管囊状扩张症的临床表现应该有所了解，最后祝患者早日康复。