先天性肝内胆管扩张症有什么表现？

在人们的日常生活中，会经常遇到先天性胆管扩张的发生，了解先天性胆管扩张的知识，对先天性胆管扩张的治疗会有很大的帮助。那么，先天性肝内胆管扩张症有什么表现?下面咱们一起解答吧。

先天性肝内胆管扩张症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病出现症状者约占全部病例的60%。女性稍多于男性。

先天性肝内胆管扩张症有何表现?

先天性肝内胆管扩张症临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小脂管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。

可无黄疸或仅有轻度黄疽，有胆管炎时黄疽可加深，部分病例主要表现为反复发作的黄疽。在发作时肝脏常明显增大，待感染控制后，随着症状的好转肝脏多会较快地缩小。若合并严重的胆道感染可形成a7内脓肿或革兰氏阴性杆菌性败血症。

反复胆道感染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻.有最终导致胆汁性肝硬化者。若以门静脉周围纤维化型为主时，临床主要表现为门静脉高压、脾肿大及上消化道出血。对于原因不明的寒战、高热，特别是经常出现的黄疽者应考虑本病的可能。由于本病常合并存在其他器官的囊性病变，应该同时了解肾服、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。

所以，在日常生活中，我们要对先天性胆管扩张多多的了解，只有从各方面做好先天性胆管扩张知识了解，才能避免先天性胆管扩张疾病给自身带来危害，如果怀疑自己已经患上了先天性胆管扩张，一定要尽早的到正规的外科医院进行诊断和治疗，以免耽误了先天性胆管扩张最佳的治疗时间。同时，平时生活里一定要做好先天性胆管扩张预防工作。通过以上的介绍，大家对先天性肝内胆管扩张症有什么表现?应该有所了解，最后祝患者早日康复。