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僵人综合征

僵人综合征

( jiāng rén zōng hé zhēng )
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简介僵人综合征 (stiffman syndrome,SMS)是中枢神经一种少见的以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。僵人综合征由Moersch和Woltman(1956)首先描述命名,迄今只报道几例SMS患者伴癌肿且谷氨酸脱羧酶循环抗体(抗-GAD抗体)缺如的病例,在10例受检患者中,6例出现针对128kDa抗原的特异性抗体,抗体由神经元胞质及肿瘤共同表达,伴此抗体的癌肿多种多样,乳腺癌尤多,还可见于结肠癌及Hodgkin病等。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.0003%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:抑郁症

治疗常识

  • 挂号科室:内科 神经内科
  • 治疗方式:支持性治疗 康复治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示:早发现早诊断早治疗。

僵人综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高热量、半流质食物;2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜;3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。
僵人综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃酱油;2.忌吃辛辣的食物;3.忌抽烟喝酒; 4.忌吃发物。

一、僵人综合征的临床表现

僵人综合征起病隐袭,常为慢性波动性,病前常有感染史,病程为5日到4月不等。初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛,有紧束感,呈非特异性和一过性,继而累及四肢。随着病情进展,常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样或石头样坚实,主动肌和对抗肌同时受累。关节固定,随意活动受限,严重时关节固定为僵人样姿势,国内以咀嚼肌多见,其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外,少数可伴锥体束征。症状进展,继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等,但是睡眠后僵硬消失。

阵发性痛产生痉挛及促发因素,稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛,被动运动或突然的情感刺激均可诱发。发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等,严重者可致骨折或肌肉撕裂。极少累及面部表情肌和咽喉肌。神经系统检查,除肌强直外无异常发现,智能正常。少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。

二、僵人综合征的检查

1.肌电图

静息电位呈持续性的正常动作电位,在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期,突然增加。肌电活动在入睡或静注*,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高,交感神经活动加强,故嚼目增多。

2.肌肉活检

常正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。

3.脑电图

通常正常。

4.脑脊液检查

细胞数可正常,少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。

 5.血液检查

可检出自身免疫性抗体。

6.头部CT及MRI检查

大多数无异常,头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。

 7.其他

可能有尿肌酸排出增加,但非特异性改变。

三、僵人综合征的鉴别诊断

1.破伤风

安定类药物对本病有特效,破伤风则无效,本病脑电图正常,破伤风约有50%脑电图异常。

2.与先天性肌强直鉴别

该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩,叩击有肌球反应,肌电图有典型肌强直症,用普鲁卡因酰胺有效。

 3.Isacs-Mertens综合征(即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病)

该病表现为广泛肌强直,受累部位多在眼和面部,患者通常身材矮小,骨畸形及特殊面容,对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。

 4.有机磷农药中毒

患者有农药接触史,早期可有或无农药中毒反应,多数患者存在肌束震颤,个别出现肌肉呈板样强直,用安定类药无效,用阿托品及解磷定类药有特效。

四、僵人综合征的治疗

1.苯二氮卓类

是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用,可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,剂量因人而异,好转后每日递减20mg至停药。

2.氯硝安定

静滴或口服,效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。

 3.10%水合氯醛灌肠

可取得满意效果,但尚无报道。

 4.SMS是自身免疫性疾病

用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法,治疗本病有效。

5.给予SMS患者鞘内注射巴氯芬

可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对高位中枢神经也有抑制作用,有显著肌松作用。

6.中医中药

中医认为本病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,宜和营解肌,舒缓项强,通经活属,活血化淤治疗。

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