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右室心肌病

( yòu shì xīn jī bìng )
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简介致心律失常性右室心肌病(arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC)也称为右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy ) ,本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病,30 %患者呈家族性发病,多为常染色体显性遗传。80 %以上病例年龄在7~40 岁之间,男性占60 % ,男女发病之比为2 .7 : 1 。临床主要表现为室性心动过速、右心室进行性扩大、难治性右心衰,猝死多见于年轻患者。

致心律失常性右室心肌病也就是我们所知道的致心律失常性右心室发育不良,致心律失常性右室心肌病的临床特征主要表现为右心室的正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所取代。通常容易并发心律失常甚至猝死,在各个年龄段都有发病的可能,且男性发病的比例要高于女性。在对致心律失常性右室心肌病的治疗上主要是针对控制和预防心律失常,尤其是室性快速心律失常为治疗原则。治疗方法根据病因和症状的不同通常采取的是药物治疗、介入治疗和外科手术治疗三类,下面就这三类治疗方法做详细介绍。

1.药物治疗

绝大多数致心律失常性右室心肌病患者在药物治疗下长期预后良好,特别是用β受体阻滞剂治疗者,仅少数患者需用非药物治疗(射频手术,植入埋藏式复律除颤器)

2.介入治疗

(1)射频消融:只用于不能耐受抗心律失常药物或药物治疗无效者,大多数致心律失常性右室心肌病患者经射频消融治疗后仍可诱发室速,但术后70%-80%的患者对药物治疗有反应。

(2)安装心脏自动转复-除颤仪:对室性心动过速及心室颤动能自动识别及电转复除颤。

3.外科手术治疗

对于反复室性心动过速发作,用抗心律失常药物治疗无效者,根据心外膜标测结果,外科行一处或多处的室壁部分切除。

在治疗致心律失常性右室心肌病的治疗方法上多是采用药物治疗,一般只要不是症状非常严重的患者通过药物治疗都是可以治愈的,而且预后效果良好,但也有的患者因为自身的一些原因不能进行药物治疗,那么这时可以采用介入治疗,介入治疗分为了射频消融和安装除颤仪两种。如果以上治疗方法都无效的话那么只能进行外科手术治疗了。

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