简介致心律失常性右室心肌病(arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC)也称为右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy ) ,本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病,30 %患者呈家族性发病,多为常染色体显性遗传。80 %以上病例年龄在7~40 岁之间,男性占60 % ,男女发病之比为2 .7 : 1 。临床主要表现为室性心动过速、右心室进行性扩大、难治性右心衰,猝死多见于年轻患者。