大厨艺
首页 菜谱 分类 名菜 排行 食材 百科 健康 运动
当前位置:首页 > 内科 > 内分泌科 > 库欣综合征
库欣综合征

库欣综合征

( kù xīn zōng hé zhēng )
分享到:
收藏(0)
简介库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征,1912年,由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖,痤疮,紫纹、高血压,继发性糖尿病和骨质疏松等。典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:发病率约为0.001%-0.003%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肾结石、 高血压、 脑动脉硬化症、 多囊卵巢综合征

治疗常识

  • 挂号科室:内科 内分泌科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)

温馨提示:早期诊断,早期治疗,预防并发症。

库欣综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量食物。
库欣综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.避免油腻食物;2.避免油炸食物;3.避免高盐食物。

一、库欣综合征的护理

库欣综合征的对症护理:

1.预防感染,保持皮肤清洁,勤沐浴,换衣裤,保持床单位的平整清洁,做好口腔,会阴护理。

2.观察精神症状与防止发生事故,患者烦躁不安,异常兴奋或抑郁状态时,要注意严加看护,防止坠床,用床档或用约束带保护患者,不宜在患者身边放置危险品,避免刺激性言行,耐心仔细,应多关心照顾。

3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心,呕吐,嗜睡,运动失调和记忆减退。

4.每周测量身高,体重,预防脊柱突发性压缩性骨折。

5.正确无误做好各项试验,及时送验。

库欣综合征的一般护理:

1.卧床休息,轻者可适当活动。

2.饮食宜给予高蛋白,高维生素,低脂,低钠,高钾的食物,每餐不宜过多或过少,要均匀进餐。

4.定期门诊随访。

二、库欣综合征的病因是什么

1。垂体性Cushing综合征垂体性Cushing综合征即Cushing病,因垂体分泌过量的ACTH引起,约占Cushing综合征患者总数的70%。约70%~80%患者存在垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm),大部分病例发病环节在垂体,切除微腺瘤可治愈;其余为下丘脑功能失调,切除微腺瘤后仍可复发。ACTH微腺瘤并非完全自主性,此组肿瘤分泌皮质醇可被大剂量地塞米松所抑制。约10%患者存在ACTH大腺瘤,可有蝶鞍破坏,并可侵犯邻近组织,极少数为恶性肿瘤,伴远处转移。

2.异位ACTH综合征垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH,使肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,由此引起的Cushing综合征为异位ACTH综合征,占Cushing综合征患者总数的10%~20%。异位分泌ACTH的肿瘤可分为缓慢发展型和迅速进展型两种。迅速进展型肿瘤瘤体大,恶性程度高,发展快,肿瘤较易发现。但常常因病程太短,典型的Cushing综合征临床表现尚未显现患者已死亡。缓慢发展型肿瘤瘤体小,恶性程度低,发展慢。

三、库欣综合征的临床表现

1.特征性外貌患者大多呈特征性外观:满月面,向心性肥胖,腹部膨出,而四肢显得相对细小,锁骨上及颈背部有脂肪堆积,形成所谓水牛背。本组患者呈向心性肥胖者约占60%。其余患者虽有不同程度肥胖,但不呈典型向心性。少数患者体型正常。紫纹也为本病特征性表现之一,紫纹发生部位多见于下侧腹部、臀部、大腿部。紫纹的形状为中央宽、两端细,呈紫红或淡红色,常为对称性分布。

2.心血管系统约75%的Cushing综合征患者有高血压。高血压的严重程度不一,50%以上患者舒张压超过100mmHg。一般在病的早期,血压只稍升高。病程长者,高血压的发生率增加,且严重程度也成比例地增加。长期高血压可导致心、肾,视网膜的病理变化,心脏可肥大或扩大,但心衰并不多见。经适当治疗,病愈之后,血压下降或恢复正常。

3.精神症状约有2/3患者有精神症状。轻者表现为情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、注意力不集中及记忆力减退,欣快感较常见,偶尔出现躁狂。患者大多有失眠或早醒。严重者可出现精神变态,包括严重忧郁、幻觉、幻想,妄想狂,甚至企图自杀。

四、库欣综合征的诊断

Cushing综合征的诊断一般分两步:①确定是否为Cushing综合征,必须有高皮质醇血症的实验室依据;②进一步检查明确病因。患者若有满月面、向心性肥胖、水牛背、皮肤紫纹、多血质、皮肤薄等典型临床表现,则可为Cushing综合征的诊断提供重要线索。有典型临床表现的约占80%患者,其余的可只有其中的一两项。有些患者表现不典型,须和其他疾病,如单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊性卵巢综合征等相鉴别。有典型临床表现者,亦应除外因长期应用糖皮质激素或饮用酒精饮料引起的类库欣综合征。

任何原发的内源性皮质醇增多症,实验室检查均可表现为皮质醇合成和分泌增加。清晨皮质醇水平可能正常,但24小时分泌节律丧失。晚间皮质醇水平增高,血浆皮质醇平均水平高。24小时尿游离皮质醇和尿l7一羟皮质类固醇(17-OH-corti-costeroid,17-OHCS)排泄升高。血浆皮质醇一旦超过类固醇结合蛋白(CBG)的结合能力。唾液中游离皮质醇迅速升高,故唾液中游离皮质醇能较灵敏地反映血浆游离皮质醇水平。同样由于肝脏的皮质醇代谢达到饱和状态,其代谢产物和旁代谢产物增加,如尿17-羟皮质类固醇和皮质酮水平都可增加。

相关标签

内分泌科 同类标签

库欣综合征相关知识更多知识>>

扫一扫手机查看