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血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜

( xuè shuān xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn )
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简介血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血,血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血,临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等,其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关,大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:溶血性贫血、 急性肾功能衰竭、 心肌梗死、 心律失常

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:2-4月
  • 治愈率:85%
  • 常用药品:维生素C片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:本病在任何年龄都可发病,新生儿和90岁以上老年人均可发病,但发病高峰年龄是20~60岁,中位年龄35岁。本病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20%表现为慢性反复发作型。

血栓性血小板减少性紫癜宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃饮食以清淡易消化为主;   2、宜多吃温阳的食物;   3、宜吃含优质蛋白质的食物。
血栓性血小板减少性紫癜忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌常吃味重食物;   2、忌吃难消化食物;   3、忌吃易胀气的食物。

一、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的治疗

1.糖皮质激素单独使用者不多。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效,应与其他方法合用才能有较高的疗效。

2.免疫抑制剂特别对PAIgG增高者,常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗,有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱是一种有前途的药物,静注每周2mg,开始治疗后的第24~50天,长春新碱总量达6~14mg可完全缓解。

暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。

3.肝素TTP很少有DIC变化,故用肝素无益,且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。

4.抗血小板聚集剂可用吲哚美辛、阿司匹林(600~2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)

(200~600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml,2次/d,共14天)。有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此,抗血小板药在综合治疗中起辅助作用,取得缓解后可作为维持治疗,疗程需长达6~18个月,停药过早易复发。单用时疗效较差,常与糖皮质激素合用。

二、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊断

1.弥散性血管内凝血(DIC)该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白C测定明显降低,组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白C测定正常,FDP不增高或轻度增高,3P阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后1个月不明显升高,而其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难(表1)。

2.Evans综合征自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜,可有肾功能损害的表现,Coombs试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。

3.系统性红斑狼疮(SLE)有关节症状、肾损害、神经症状,并有溶血性贫血、皮肤损害,LE细胞阳性,外周血中无畸形和碎裂红细胞。

4.溶血尿毒症综合征(HUS)目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现,是一种多基因性疾病,并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主,大多数为4岁以下幼儿,成人偶见,发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状,以急性肾功能衰竭的表现最为突出,除微血管病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状

三、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的检查

1.血象100%的病人均有贫血表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血象中变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞及网织红细胞明显升高(>30%),持久性血小板减少者占92%,中位数(8.0~40.4)×109/L。白细胞升高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。

2.骨髓象红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或增高,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。

3.出凝血检查出血时间正常,血块收缩不佳,束臂试验阳性,凝血酶原时间延长占20%,部分凝血活酶时间延长占8%。FDP阳性者占70%,凝血酶时间延长占48%。一般无典型DIC的实验室变化。

4.溶血指标的检查直接Coombs试验阴性,继发性者少数可呈阳性。血清胆红素升高,轻度胆红素血症占84%~100%。游离血红蛋白升高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。

5.免疫学检查10%~20%的患者狼疮细胞可阳性。抗核抗体50%阳性,少数类风湿因子阳性。补体大多正常。LDH100%升高,且与临床病理及严重程度相平行。

四、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的症状是什么呢

1.血小板减少引起出血以皮肤黏膜为主,表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。

2.微血管病性溶血性贫血主要是因血流经过病变血管时(特别是小动脉),红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天(正常25~26天)。约1/2的病例出现黄疸,间接胆红素升高,20%有肝脾大,少数情况下有雷诺现象。

3.神经精神症状其严重程度决定本病的预后。有人报告168例中有151例出现神经系统症状,占90%,其症状特点为变化不定,初期为一过性,50%可改善,可反复发作。患者可有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹,45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。

4.肾脏症状表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿,但肉眼血尿不常见。40%~80%有轻度氮质血症,肌酐清除率下降,这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰

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