大厨艺
首页 菜谱 分类 名菜 排行 食材 百科 健康 运动
当前位置:首页 > 内科 > 风湿免疫科 > 慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病

( màn xìng ròu yá zhǒng bìng )
分享到:
收藏(0)
简介慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤,肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病,多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特发人群
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:母婴传播
  • 并发症:肺炎、 脓胸、 肺脓肿、 结肠炎、 肠炎、 肛瘘、 鼻炎、 慢性腹泻、 红斑狼疮、 幼年型类风湿性关节炎

治疗常识

  • 挂号科室:内科 风湿免疫科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:70%
  • 常用药品:硫唑嘌呤片、注射用甲氨蝶呤

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

温馨提示:可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

慢性肉芽肿病宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃滋阴清淡、甘寒生津的食物;  2、宜吃营养丰富的食品;  3、宜吃维生素A丰富的食物;  4、宜吃增加免疫机能的食物;5、宜吃具有抗肿瘤作用的食物。
慢性肉芽肿病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃咖啡等兴奋性饮料;2.忌吃辛辣刺激性食物;3.忌吃肥腻、油煎、霉变、腌制食物;4.忌吃猪头肉等发物;5.忌食海鲜; 6.忌食温热性食物。

一、慢性肉芽肿病的饮食禁忌是什么

护理:

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食:

(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田鸡、芋艿。

(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝黄颡鱼田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。

(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

(5)肝脾肿大、出血、贫血同白血病有关内容。

二、慢性肉芽肿病的病因是什么

正常人吞噬细胞表面的受体与微生物结合或者其他适当的共刺激作用于吞噬细胞,活化NADPH氧化酶,产生超过氧化物质以消灭细菌等抗原。NADPH氧化酶由4个亚基组成,两个亚基系细胞膜上的细胞色素b558,分别为91kDa和22kDa的蛋白质,称之为gp91phox和p22phox。另外两个亚基为细胞质蛋白,分子量为47kDa和67kDa,称为p47phox和p67phox。

NADPH氧化酶活化的机制不完全明了。NADPH的细胞色素b558亚单位和p22phox存在于静止状态中性粒细胞的特殊颗粒和分泌胞膜内,由于gp91Phox的20个氨基酸残基的隔离,使得NADPH氧化酶不能与其底物NADPH接触。当细胞被活化时,这些细胞器与胞质融合并上调酶活性,同时胞质内NADPH氧化酶成分p47phox/p67转移到细胞色素b558亚单位gp91phox和p22phox上,改变了gp91phox的构象,移除了20个氨基酸残基,使NADPH能够与gp91phox释放电子,发生氧化作用。

CGD患儿的吞噬细胞由于CYBB、CYBA、NCF2和NCF1基因突变,分别使NADPH氧化酶的gp91phox、p22phox、p47phox和p67phox亚基缺陷。这4个组成部分任何一个缺陷都可造成NADPH氧化酶活性缺陷,即不能产生超氧化物和其他反应性氧离子,致H2O2-卤素-髓氧化酶杀菌系统功能不全,不能有效杀灭过氧化氢酶阳性菌(如金黄色葡萄球菌、产气杆菌、白色念珠菌、曲菌属及粘质沙雷菌等)。

三、慢性肉芽肿病的症状是什么

症状通常出现在幼儿期,也可到十几岁才开始发病。多在2~3岁开始出现慢性、复发性的皮肤、粘膜,淋巴网状器官的化脓性感染,约2/3患儿在生后第1年内发生一次不常见或严重感染,最早可在生后1周,80%以上在生后第二年普遍出现严重感染。确诊可能迟至青春期或成年后。化脓性淋巴结炎常为首发症状,其次是皮肤、呼吸道等与外界细菌接触较多的部位的细菌或真菌感染,如湿疹样化脓性皮炎、脓痂疹、口周或鼻周的脓痂性皮损、蜂窝织炎、鼻炎、结膜炎、溃疡性口炎、肺炎、肺脓肿或肺肉芽肿。局部皮下脓肿常需切开引流,但伤口经久不愈呈慢性肉芽肿反应,易形成瘘道。1/3病例有骨髓炎,常累及手、足部小骨,呈破坏性损害,局部有骨肿胀,对抗生素治疗效果欠佳,旧的病灶逐渐消退又有新的骨损害发生,经久不愈。持续腹泻常提示肉芽肿性结肠炎。肠系膜淋巴结炎可引起腹痛。胃窦部肉芽肿可引起消化道梗阻。1/3病例有肝周脓肿及直肠瘘。常有肝脾肿大、全身淋巴结病,肝肿大常意味着有肝脓肿及肝周脓肿。肝内脓肿形成较隐匿,临床不易发现,需放射性核素扫描才能证实。膀胱壁肉芽肿引起肾盂及输尿管积水可致阻塞性尿路病。此外,还有罕见的甲状腺功能亢进及甲状腺烟曲真菌感染,脉络膜或视网膜病损。一些CGD携带者还可并发自身免疾病,如SLE、多关节炎等,有些患者血清中可检出多种自身抗体。

四、慢性肉芽肿病的检查方法是什么

1、四唑氮蓝试验(NBT)、化学发光试验和氧化酶活性测定NBT可用作CGD的筛查,也可用作筛查女性X-连锁CGD携带者。化学发光试验是一种敏感但对超氧离子的产生不具特异性的指示剂。CGD患者的中性粒细胞不能产生化学发光物,而X-连锁女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外,采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性。

2、中性粒细胞杀菌功能试验测定中性粒细胞对过氧化氢酶阳性细菌如金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌的杀菌能力,可作为诊断CGD的初筛试验。

3、CGD类型的鉴别基因分析发现突变或缺失可确诊CGD,并能了解CGD的不同类型。

4、产前诊断目前利用分子杂交、PCR和限制性片断多态性分析(RFLP)等分子生物学的方法分析胎儿DNA,可做CGD的产前诊断。

5其他白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏,而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。另常有贫血,骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。

根据临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。

相关标签

风湿免疫科 同类标签

慢性肉芽肿病相关知识更多知识>>

扫一扫手机查看