一、颅骨缺损的病因
一、病因
颅骨缺损可见于：
1.开放性颅脑损伤，尤其是火器伤作清创术后，颅骨本身即有骨折、碎裂，伤口为有菌性开放伤口，易感染，骨折不能复位。
2.闭合性颅脑损伤清除血肿、挫裂失活脑组织后颅内压仍高，而行去骨瓣减压术。
3.骨瘤等颅骨病变切除后。
颅骨属膜性骨，再生能力差，新生骨主要来自内层骨膜，而5～6岁后即失去骨再生能力。直径小于1cm者可以骨性愈合，直径2～3cm以上者，难以修复，从而遗留颅骨缺损。
二、发病机制
通常颅骨缺损小于3cm者多无症状;施行颞肌下减压术或枕下减压术后，有肥厚的肌肉及筋膜覆盖并在缺损区可以形成坚韧的纤维性愈合层，起到原有颅骨对脑的保护作用，在临床上亦无任何症状。大片颅骨缺失可造成病人头颅严重畸形，直接影响颅内压生理性平衡，直立时塌陷、平卧时膨隆，早上凹入、晚上凸出;或因大气压直接通过缺损区作用在脑组织上，久而久之则势必导致局部脑萎缩，加重脑废损症状，同时，患侧脑室也逐渐向缺损区扩张膨出或变形。此外，小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大，缺损边缘向外翻，凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变，所以小儿更需要完整的颅骨保证脑的正常发育。
二、颅骨缺损如何治疗
1.手术适应证
（1）颅骨缺损直径>3cm。
（2）颅骨缺损直径<3cm，但位于影响美观的部位。
（3）按压缺损处可诱发癫痫者及脑膜-脑瘢痕形成伴发癫痫者。
（4）因颅骨缺损产生颅骨缺损综合征，造成精神负担，影响工作和生活、有修补要求者。
2.手术禁忌证
（1）颅内或切口曾有感染，治愈尚不足半年。
（2）颅内压增高症状尚未得到有效控制者。
（3）严重神经功能障碍（KPS评分<60分）或估计预后不良者。
（4）头皮瘢痕广泛致头皮菲薄，修补术有引起切口愈合不良或头皮坏死可能者。
3.手术时机和基本条件
（1）颅内压已得到有效控制并稳定。
（2）伤口完全愈合无感染。
（3）以往多主张在首次术后3～6个月修补，目前多主张在首次手术后6～8周修补为宜；自体骨瓣埋藏的回植以2个月内为宜，帽状腱膜下埋藏的牵拉复位法不应超过2周。
（4）5岁以下因头尾增长较快，不主张颅骨修补；5～10岁可以修补，宜采用覆盖式修补，修补材料应超出骨缘0.5cm；15岁以后颅骨修补与成人相同。
4.常用修补材料
有高分子材料（有机玻璃、骨水泥、硅胶、钛板）、异体骨质材料（目前已少用）、同种异体材料（如同种异体骨脱钙、脱脂等处理制成骨基质明胶）、自体材料（肋骨、肩胛骨、颅骨等）、新材料（高密度多孔聚乙烯、EH符合材料人工骨），目前以三维重建的塑形钛板最为常用。
三、颅骨缺损的临床表现与检查
临床表现
1.无症状
小于3cm的颅骨缺损及位于颞肌和枕肌下的颅骨缺损多无临床症状。
2.颅骨缺损综合征
较大的颅骨缺损后引起的头痛、头晕、恶心、肢体肌力减退、畏寒、怕震动、注意力不集中和其他精神症状等。
3.脑膨出和神经定位体征
颅骨缺损早期因严重脑水肿、脑组织硬膜和颅骨缺损处形成蕈状膨出，并嵌顿于骨缘处，造成局部缺血坏死引起一系列神经定位症状和体征。
4.骨硬化
儿童生长性骨折导致的颅骨缺损范围不断扩大，缺损周缘骨硬化形成。
检查
1.颅骨X线平片
可见颅骨缺损部位呈透亮区。
2.头颅CT及颅骨三维重建
可见颅骨缺损部位初期的脑水肿、脑组织和晚期的脑萎缩、脑室、脑室憩室和包裹性积液等表现。
诊断
1.外伤、颅骨本身病变或手术等所致的颅骨缺损病史。
2.患者查体所见。
通过上述病史、查体和辅助检查所见，诊断多能明确，无需鉴别。
四、颅骨缺损的部位和大小与神经症状的关系
颅骨缺损部分是由于开放性颅脑损伤或火器性穿通伤所致,部分是因手术减压或病颅骨切除而残留。近年来由于去大骨瓣减压救治不可逆脑水肿脑肿胀获得较好效果,由此造成的颅骨缺损所占的比例也随之增加。颅骨缺损可给患者带来一系列神经症状,如严重的头痛、眩晕、易疲劳、易激惹、记忆力下降、抑郁、对震动及声响耐受力下降等。有些病人症状随体位变化而加重。Yamaura和Makino将这一系列神经症状命名为颅骨缺损综合症。为明确患者的神经症状是否因颅骨缺损引起,庄会林等根据体位变化对神经症状的影响及修补前后症状的改变,将52例病人按颅骨缺损综合症病变的程度分为完全颅骨缺损综合症、部分颅骨缺损综合症、其他有症状者或无症状者三组。他们的研究结果表明,颅骨缺损的部位和大小的不同,所导致的颅骨缺损综合症病变程度不同:枕顶或额顶骨缺损病人的神经症状,多与骨缺损有关,颞或枕下骨缺损病人的神经症状多与骨缺损无关。枕顶和额顶之间以及颞和枕下之间的骨缺损导致的神经症状则差异不明显;≥6cm×8cm的骨缺损病人,其神经症状多为骨缺损所致,≤3cm×3cm的骨缺损病人的神经症状多与骨缺损无关,3cm×3cm6cm×8cm之间的骨缺损导致的神经症状则介于二者之间。
颅骨缺损如何导致病人一系列神经症状,我们认为有以下两方面的因素：
1.若颅骨缺损区缺少肥厚的肌肉或坚韧的纤维复合层保护,或骨缺损范围过大,以致缺损区皮瓣松弛,颅内容物可随体位的变化而经常移位。
2.大气压力可通过松弛的皮瓣作用于其下方的脑皮层,若骨缺损靠近硬脑膜窦,还可影响窦内的压力。二者通过影响颅内压生理平衡,导致脑功能的紊乱,从而引起临床神经症状。如在早期行颅骨修补,症状可望缓解或消失。随着颅骨缺损时间的延长,缺损区局部脑组织受损加重,患侧脑室也可逐渐变形扩张,从而造成脑器质性损害。这可能是造成部分颅骨缺损综合症和完全颅骨缺损综合症不可逆转的一个原因。小儿骨缺损可随脑组织的发育而变大,突出的脑组织受损将更为严重,因而更应尽早修补。
Fodstad和Peter分别对颅骨缺损病人进行了CSF动力学和脑血管储备能力及脑葡萄糖代谢方面的研究,发现骨缺损区皮瓣松弛的患者,CSF动力学都有不同程度的紊乱,脑血管储备能力下降,脑葡萄糖代谢减少,行颅骨修补术后,随着CSF动力学紊乱的纠正,脑血管储备能力的恢复,脑葡萄糖代谢的增加,病人的神经症状可完全消失或部分改善。
综上所述,我们认为造成颅骨缺损病人神经症状的因素可分为两大部分:一部分确因颅骨缺损所致,且骨缺损的部位、大小是关键因素,如骨缺损位于枕顶或额顶,越靠近硬脑膜窦,缺损范围越大,则造成病人颅骨缺损综合症的程度越大,此类病人修补手术效果好,骨缺损的时间过长可能是造成神经症状不可逆转的重要原因,因而应尽早修补。另一部分与原发疾病或手术操作有关,骨缺损多位于颞部或枕下,有肥厚的肌肉或筋膜覆盖,或缺损范围较小,缺损区形成坚韧的纤维复合层,从而起到原有颅骨的保护作用;此类病人神经症状与骨缺损无关,修补手术对改善症状意义不大,应积极治疗原发疾病或对症处理。
