肾上腺髓质功能亢进

一、肾上腺髓质功能亢进的病因

引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。①嗜铬细胞瘤嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90%发生在肾上腺髓质，其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl体）。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、腹腔动脉附近，髂血管旁，卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发，双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性（占90%左右），切面呈桔黄色，常见出血、坏死及囊样变，血管丰富。间质很少，肿瘤细胞较大，为不规则多角形。胞浆中颗粒较多，与正常肾上腺髓质细胞相似，但较大。铬酸盐可使颗粒着色，故称嗜铬细胞瘤。②恶性嗜铬细胞瘤约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即肿瘤包膜浸润，淋巴、肝、骨和肺等脏器的转移。③肾上腺髓质增生极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断，但无肿瘤存在，是肾上腺髓质增生所致。增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别，仅见整个肾上腺体积较大，腺体饱满，表面隆起，髓质层增宽（与皮质比大于1：10）。髓质增生为双侧性病变，但两侧的增生程度可有差异。

二、肾上腺髓质功能亢进的诊断

如有典型的发作型高血压，又能触及肿瘤，则诊断较易，但仍须用特殊检查方法明确诊断。但因临床上嗜铬细胞瘤常有不典型和多变的症状，以致部分病例被误诊，故凡高血压病例，都应检测其尿液中儿茶酚胺及其主要代谢产物的排出量；同时对不明原因的腹部肿块亦要考虑到嗜铬细胞瘤的可能。1、激发试验适用于高血压不明显，收缩压低于22.7kPa（170mmHg）者。2、血与尿中儿茶酚胺及其代谢产物的测定高血压发作时，测定血浆或尿中儿茶酚胺增高较明显，尤其测定发作后3小时尿儿茶酚胺及香草基扁桃酸（VMA）排出量并与不发作时的3小时排出量作比较时更为明显。正常人尿中VMA24小时排出量1～6mg。超过10mg/24h则有诊断意义。3、抑制试验试验前的准备同激发试验。适用于血压高于24/14.66kPa（180/110mmHg）的患者。4、肿瘤的定位嗜铬细胞瘤的定位方法同其它肾上腺肿瘤，如B超，CT均是常用的诊断方法。放射性核素标记的肾上腺髓质显影剂（如131I-MIBG）作核扫描，也有助于肿瘤的定位。

三、肾上腺髓质功能亢进的治疗

手术治疗1.术前准备①肾上腺素能受体阻滞剂的应用。术前应口服苯苄胺，剂量从10mg1日2次逐渐增加，可达20mg1日3～4次。至少2周以上，并使血压降到正常水平，症状基本控制。其副反应有鼻塞和直立性虚脱。心律过快的病例可口服心得安以控制心率在90次/分以下。②补充血容量。手术摘除肿瘤后使血浆内儿茶酚胺量急骤下降，小血管紧张性降低，小血管扩张而致血容量相对不足，可加重手术中休克。故术前应先补足血容量。可输全血，也可输中分子右旋糖酐溶液。并应准备足够量的血源供术中应用。2.麻醉准备①术前麻醉用药不宜用阿托品，可以东莨菪检（scopolamine）0.3mg肌注代替。②准备好一路静脉补液通道专供输血，另一路专供滴入调节血压和心律失常的药物。如右肾上腺巨大肿瘤在术中有可能需阻断下腔静脉时，则应选用上肢或颈静脉补液。调节血压主要用去甲肾上腺素和酚妥拉明。术中血压波动最大是在分离和摘除肿瘤时，此时尤应密切注意监护。手术结束后仍应至少保留一路静脉补液。部分病例术后仍须静脉滴入去甲肾上腺素维持血压一段时间后才能逐步撒除。③大多数病例可取连续硬膜外麻醉下手术，如须作胸腹联合切口时，可选用全麻。3.手术切口的选择肾上腺嗜铬细胞瘤如能术前准备定位，可选用第11肋间切口、腰切口进行手术。如定位不明确，腹腔内有多发或异位的嗜铬细胞瘤，或为肾上腺髓质增生症时，则可经腹部切口探查。巨大的肾上腺嗜铬细胞瘤如压迫下腔静脉，则可选用经第8肋间胸腹联合切口。术中应首先游离肿瘤上下的下腔静脉，再行肿瘤摘除较为安全。4.手术时的探查部分异位和多发的嗜铬细胞瘤在术前已明确诊断，但部分仍须在术中探查。探查如扪及肿块则挤压之，如为嗜铬细胞瘤则血压明显上升。但服过量苯苄胺作准备的病例则可不明显。肿瘤分离时应轻柔，以免挤压导致血压波动，结扎肿瘤供养血管或摘除肿瘤时应通知麻醉辅助人员，以准备随时抢救可能发生的血压骤降。肿瘤摘除后，血压不下降或下降幅度不大，收缩压仍高于正常或很快回升到原来水平，则可能体内有尚未被发现的残余肿瘤，应继续探查。98%以上的异位嗜铬细胞瘤均在腹腔和盆腔之间，故可打开腹膜探查之，尤其于两肾上腺部位及大血管附近应更仔细探查。

四、肾上腺髓质功能亢进的保健

护理：1、调适寒温。气候多变，老幼病弱者应随时增减衣服，不宜过早脱去冬衣，以免受寒，老年心脑血管者更要注意。2、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。3、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。4、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。5、远离过敏源，远离人群密集场所。6、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。总之，气候多变，对人生理和心理过程影响较大，改变生活方式，才能维护身心健康。适宜食物：豆腐，豇豆，豌豆，大豆，赤小豆忌吃食物：咖啡，白酒，啤酒，大葱，洋葱食疗方：肾上腺髓质功能亢进患者在饮食保健上要注意低盐，高钾，多是碱性食物，如豆类，奶类，海带，茶等等，再就是高蛋白，高维生素，低胆固醇，低糖饮食等等。