一、软骨粘液样纤维瘤的症状
1.临床症状和体征发病年龄差别很大,但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下,而20~30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。
临床症状无特殊,主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀,肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一,早者可只有1周,慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤,其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见,但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。
2.好发部位软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨,以下肢更为多见,约占总病例数的80%,其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端,而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。
软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。
虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点,但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见,而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨,而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺,而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。
二、软骨粘液样纤维瘤的病因
1.大体检查软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界,髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长,但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色,与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。
2.显微镜检查软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成,其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞,这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成熟的肿瘤中,小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。在成熟的肿瘤内,基质更趋向于软骨样组织,细胞均位于陷窝内。小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区,或真正的纤维结节。在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中,小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开,在其中很难见到骨样组织和骨组织。小叶的横断面中,基质内可含有多核破骨样巨细胞,含铁血黄素和软骨细胞,类似于成软骨细胞瘤的成分。一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在,与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶,虽然没有内生软骨瘤那么多,那么广泛,但是两者有类似之处应注意鉴别。软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像,即便有也属极个别病例。软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞,有时可见到2~3个核,常为形状不规则,染色较重或有不典型的表现,这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近,也应注意两者的鉴别。
三、软骨粘液样纤维瘤的保健
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”;少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
饮食:软骨黏液样纤维瘤饮食芳香开窍的食物,如三七、山楂、藿香、薤白、荠菜等。另外多吃一些新鲜蔬菜、水果、豆类的食物是很好的选择,平时应该要避免如油炸、烧烤、过咸、过甜的食物。病程后期宜食补气益血、滋补肝肾等含营养的食物,如葡萄、黑豆、枸杞子、桂圆、龟肉等,忌食麻辣、腥腻等厚味及烟酒刺激之品。
四、软骨粘液样纤维瘤的诊断
软骨黏液样纤维瘤的诊断
依据病史,临床表现,青壮年发病及典型的X线表现,大部分可诊断。
对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断,应从临床,X线表现及病理结构三方面进行,应与下列良性骨肿瘤鉴别:
1.非骨化性纤维瘤:位于骨干,偏心性,周围硬化明显,皮质骨膨胀较轻。
2.良性软骨母细胞瘤:好发于青少年,位于骨骺,呈偏心性,透光度较低,病损内可见钙化点,无硬化边缘。
3.骨巨细胞瘤:好发于20~40岁,位于长骨端大多在骨骺,横向扩展,皮质膨胀明显,常无硬化周边。
4.骨囊肿:好发于儿童及青少年,病变开始多位于干骺端,随年龄增长向骨干发展,膨胀性生长,透明度高,硬化边缘清晰。
软骨黏液样纤维瘤的治疗
软骨黏液样纤维瘤一般行病变刮除植骨,局部复发率10~15%,单纯刮除复发率为20~40%不等,80%的植骨者可降低复发率。微波灭活植骨效果更佳。