简介本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准，预后较好，如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：无特定人群。
- 患病比例：0.0001%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：肾功能衰竭
治疗常识
- 挂号科室：内科 肾内科
- 治疗方式：药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期：7--14天
- 治愈率：60%
- 常用药品：枸橼酸钾缓释片、甘露醇注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
温馨提示：营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。
1、宜吃新鲜的蔬菜水果； 2、宜吃糖类食品和淀粉类食品； 3、宜吃清淡易消化的食物。
1.忌食含盐量高、高蛋白的食物； 2.忌食胆固醇高的食物； 3.忌食腌制品、辛辣刺激性食物。
