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神经纤维瘤病

神经纤维瘤病

( shén jīng xiān wéi liú bìng )
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简介神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:发病率0.03%--0.08%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:癫痫、 神经纤维瘤、 肺炎

治疗常识

  • 挂号科室:肿瘤科 肿瘤外科
  • 治疗方式:手术治疗 对症治疗 康复治疗
  • 治疗周期:3-7个月
  • 治愈率:手术治疗90%治愈率
  • 常用药品:注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

神经纤维瘤病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃钙质含量丰富的食物; 3.宜吃纤维素含量高的食物。
神经纤维瘤病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 2.忌吃厚味的不容易消化的食物; 3.忌吃辛辣刺激性的食物。

一、神经纤维瘤病护理日常细节

神经纤维瘤病的患者要多吃蔬菜、水果、豆类等,最好远离油腻、生冷、辛辣刺激性食物。患者日常生活中可以多吃、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、葡萄、、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁等,少吃冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡等食物。

神经性纤维瘤病的患者要注意饮食,日常生活中要少吃呢辛辣、油腻的食物。油腻食品中富含大量的油脂和胆固醇、脂肪酸等,这些物质会对生成骨细胞造成破坏。如果油腻、生冷的食物食用过多,会损伤脾胃,造成病人食欲下降,并且会刺激脾胃,形成发作内环境。尤其刺激性的食物不仅对肠胃有刺激,还会刺激人体的大脑及神经腺,使神经纤维瘤病恶化。

神经纤维瘤病的护理最重要的是要防止皮肤感染,本病很容易继发感染,导致蜂窝组织炎。如果患者的皮肤被蚊虫叮咬后要及时处理,可以涂少许的清凉油或者花露水等。并且及时将患处的皮肤清洗干净,不要用手挠抓患处。

二、神经纤维瘤怎么治疗呢

1.手术切除术手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。

小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。

2.皮瓣移植术即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。

(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1,但在血运较丰富的头面部,长宽比例可达3~4∶1。在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端,供皮区创面可直接缝合,或用中厚皮片移植来修复。

(2)皮瓣移植法:

①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开,同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后,常在蒂部近缺损侧,因旋转角度大小不同,出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除,否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合,有的则需移植皮片来修复。

②局部推进法:利用皮肤的延伸性,在创面周围的皮肤上形成皮瓣,并将皮瓣向创面做垂直方向推进,以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢,做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开,“V”形缝合来修复创面。

③局部侧移法:在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口,由切口向创面做皮下分离,形成双蒂扁平皮瓣,以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面,皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜,供皮区创面移植中厚皮片修复。

④远位转移法:皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位,如小腿胫前区创面,可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。

三、神经纤维瘤具体的表现是什么

(1)皮肤表现:皮肤症状往往比神经系统的症状出现早,有以下几种表现形式:

①咖啡中奶斑:多于出生时便已经存在,可见于身体的任何部位,但以非暴露部位多见。典型的病损表现为地图样浅棕*素斑,可随年龄的增长而逐年增多,这种斑虽然也可见于正常人,但超过4-6处就应该考虑为本病的病理体征。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑状色素沉着。

②皮肤肿瘤:即发生于皮肤及皮下的多发性神经纤维瘤或软纤维瘤。在儿童期即可出现,到青春朗后明显发展。好发于躯干、四肢、及头部。肉眼观察为一些柔软淡红或正常皮色的无痛性肿物,有蒂或无蒂,大小不一,常为数毫米至l厘米。也可更大,数目一般较多,多者甚至可以达数百个。

(2)神经系统表现:50%的患者可有神经系统症状。由于肿瘤的生长部位不同,症状也多种多样。

①中枢神经系统症状:脑膜瘤或脑实质内肿瘤,根据发生的部位可出现相应的局限神经系统症状,如癫痫发作、偏瘫、颅内压增高等。10%-20%的患者有智力低下,语言和运动发育迟缓。

②周围神经:周围神经中听神经受累最多见,表现为单侧或双侧听神经瘤,临床上出现耳鸣、进行性耳聋和小脑损伤的症状。其次为三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤和其他颅神经肿瘤。视神经胶质瘤出现进行性的视力减退,最后导致失明。脊神经发生肿瘤也不少见,特别是马尾神经的肿瘤是常见的。

(3)其他表现:骨、肾上腺、生殖系统及血管也可以发生肿瘤而引起相应的症状。如骨质破坏、高血压等。

四、哪些原因引起神经功能症

1.心理因素,可以导致神经症发生有很多种心理因素,比如说,工作学习负担过重,突然出现的强烈精神刺激,暗示和自我暗示等。

2.在某些环境因素的作用下比较容易发病得人,神经症常见于情绪不稳定和内向性人格的人,这类人具有多愁善感、焦虑不安、古板、严肃、悲观、保守、孤僻和安静等特点。

3.遗传,多数的家系调查均发现神经症的血缘亲属中患神经症的比率高于一般居民,也就是家庭环境和教养因素。

4.社会文化因素,在不同文化背景和不同的人群中,神经症的患病率和表现形式也可能有很大差别。农村和城市比较,神经衰弱、强迫症和恐怖症的患病率农村低于城市。与西方国家比较,中国人患神经症时较多诉述躯体症状,如头痛、失眠、肌肉疼痛等;而西方人则常心境不佳、焦虑、紧张、惊恐等精神症状。在文化水平较低的人群中,迷信观念,错误传说,不恰当的卫生宣传等,则可成癔症、疑病症和恐怖的发病诱因,而在文化程度较高、脑力劳动者之中,神经衰弱和强迫症患病率较高。

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