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先天性肾病综合征

先天性肾病综合征

( xiān tiān xìng shèn bìng zōng hé zhēng )
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简介先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征,具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿,高度水肿,高脂血症及低蛋白血症等,按病因通常分为遗传性肾病综合征和非遗传性肾病综合征两大类。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:见于婴幼儿
  • 患病比例:0.006%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:水肿、 腹水

治疗常识

  • 挂号科室:内科 肾内科
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗
  • 治疗周期:6-12个月
  • 治愈率:65%
  • 常用药品:复方α-酮酸片、调元大补二十五味汤散

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:对本病先天性或继发性患者,应积极予以预防性治疗和对症支持治疗,并加强卫生宣传及孕期保健,产前检查等,防止早期肾衰竭的发生。

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1、宜吃具有利尿作用的食物;   2、宜吃富含钙质的食物;   3、宜吃富含维生素、微量元素的食物。
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1、忌吃高钾、过咸的食物;   2、忌吃腥膻发物、海产品;   3、忌吃腌制、烧烤食物。

先天性肾病综合征是肾病中的一种,大家要多重视先天性肾病综合征。接下来,就让肾病专家们来为大家分析介绍下,什么是先天性肾病综合征,希望能够给大家带来帮助。

先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。

芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

以上内容就是肾病医院专家为大家所介绍的先天性肾病综合征,大家要注意一下,先天性疾病不能预防但是可以治疗,希望患者朋友们不要丧失信心,一定有所好转。

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